Кожный мастоцитоз у детей и взрослых

Среди множества дерматологических заболеваний можно выделить такое, как мастоцитоз. Иное название этой болезни — пигментная крапивница. Это достаточно редкое заболевание. В основном им страдают маленькие дети. Однако у взрослых мастоцитоз тоже имеет место быть.

Пигментная крапивница возникает из-за скопления в коже либо в иных тканях так называемых тучных клеток или мастоцитов. Мастоцитами названа одна из разновидностей лейкоцитов, которые находятся в тканях. Такие клетки содержат вещество — гистамин.

Как быть родителям, если у ребенка был диагностирован мастоцитоз? Насколько это страшно и чем лечить? Каковы же причины и как проявляется данный недуг?

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз — это дерматологическое заболевание, которое является результатом скопления тучных клеток в коже. Как уже было замечено, эта болезнь чаще диагностируется у младенцев и детей до 2 лет. Однако, заболевание часто проходит само со вступлением в период полового созревания.

Мастоцитоз также называют тучноклеточным лейкозом, так как при злокачественных его формах может произойти инфильтрация клеток в другие ткани и органы.

В другой статье мы уже освещали тему мастоцитоза и обсуждали болезни, при которых появляются коричневые пятна на ногах и красные пятна на коже.

Проявляется болезнь следующими образами на кожном покрове:

  • Гиперпигментацией кожи;
  • Кожными узлами от мелких до крупных;
  • Эритродермическими очагами;
  • Расширением мелких сосудов.

Признаки заболевания, а именно пятна и узлы на кожи, появляется обычно на теле ребенка, затем распространяются на конечности и лицо. В целом состояние ребенка не ухудшается. Однако, в некоторых случаях из-за выброса гистамина в кровь наблюдается сильный кожный зуд и даже головная боль. А также возможно понижение артериального давления и даже чрезмерное выделение желудочного сока.

Здесь вы можете прочитать информацию о другом кожном заболевании и посмотреть фото стрептодермии у детей.

Каковы причины появления недуга?

Причины возникновения такого заболевания научно неизвестны.

Однако, известен ряд предрасполагающих факторов к появлению мастоцитоза:

  • Прием ряда лекарственных препаратов;
  • Употребление некоторых продуктов;
  • Наследственность;
  • Стрессовые ситуации;
  • Перегревание организма (например, горячие ванны);
  • Переохлаждение организма;
  • Длительное пребывание под солнечными лучами.

Каким бывает мастоцитоз у детей?

Сам по себе мастоцитоз делится на две группы:

  • Кожный. У детей обычно проявляется именно кожный мастоцитоз. При нем происходят изменения только кожного покрова, при этом не охватываются заболеванием внутренние ткани и органы. Заболевание лечится консервативным путем. В большинстве случаев пигментная крапивница проходит сама собой, как только ребенок достигает возраста половой зрелости.
  • Системный. У подростков и взрослых людей кожный мастоцитоз может поразить и внутренние органы. При этом изменения кожи могут как прогрессировать со временем, так и нет. А изменения, которые возникли во внутренних органах (печень, селезенка и другие) не прогрессируют.
  • Выделяют еще и злокачественную форму этого заболевания. В этом случае признаков мастоцитоза на кожи может вовсе не быть, при этом опухолевые процессы, вызванные инфильтрацией перерожденных тучных клеток в органы, могут прогрессировать. В связи с этим мастоцитоз получил наименование тучноклеточного лейкоза. Вероятен быстрый летальный исход.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Шокирующая статистика — установлено, что более 74% заболеваний кожи — признак заражения паразитами (Аскарида, Лямблия, Токсокара). Глисты наносят колоссальный вред организму, и первой страдает наша иммунная система, которая должна оберегать организм от различных заболеваний. Е. Малышева поделилась секретом, как быстро от них избавиться и очистить свою кожу, оказывается достаточно… Читать далее »

Симптомы пигментной крапивницы у детей

Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления.

Среди них могут быть следующие:

  • Появление на кожном покрове красно-коричневых пятен. На их месте со временем появляются волдыри. После того, как волдырь пройдет и исчезнет, остается коричневое гиперпигментное пятно. Пятна сначала проявляются на туловище, затем распространяются на конечности и на лицо;
  • Сильный зуд этих пятен. Груднички часто кричат и плохо спят, а более старшие детки расчесывают пятна. В редких случаях возможен зуд по всему телу;
  • У грудничков вместо пятен возможно появление узелков или бляшек желтоватого цвета;
  • Резкое повышение и снижение температуры тела ребенка;
  • Отечность и усиление покраснение волдырей в результате расчесывания.

Тут вы найдете аналогичную статью на тему симптомы и лечение солнечной крапивницы.

Важно! Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания — это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны.

Фото

На фото можно увидеть, как проявляется пигментная крапивница у ребенка.

Солитарная мастоцитома у ребенка

Такая форма заболевания встречается у детей редко. Она представляет собой одиночное опухолевидное образование на теле малыша. В большинстве случаев солитарная мастоцитома излечивается без медицинского вмешательства. Обычно проходит к началу полового созревания ребенка.

При мастоцитоме нет сильного зуда, а также отсутствуют какие-либо изменения в органах. Если мастоцитому расчесать или травмировать, то на ее месте могут возникнуть пузырьки.

Диагностика заболевания

Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше.

Но для того чтобы дерматолог поставил точный диагноз необходимы:

  • Тщательный осмотр дерматологом высыпаний на теле ребенка;
  • Биопсия элементов кожи. Биопсия поможет определить инфильтраты, которые представлены большим скоплением тучных клеток;
  • Анализ крови;
  • Ультразвуковая диагностика. Она проводится, чтобы исключить поражение внутренних органов, которое возможно при системной форме мастоцитоза.

Важно! При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу. Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз. Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным!

Как и чем лечится мастоцитоз?

Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать — пересадка костного мозга от донора ребенку. Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом. Поэтому этого никто не делает.

Распространенная методика лечения заболевания — это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда.

Среди таких препаратов можно выделить:

  • Левоцеритизин;
  • Церитизин.

Кроме того, существуют следующие методы лечения заболевания:

  • При обострении пигментной крапивницы могут назначаться гормональные препараты. Таковыми являются кортикостероиды.
  • В случае инфильтрации тучных клеток в органы и ткани ребенка могут быть назначены цитостатики. Возможно применение цитостатической химиотерапии. Такое лечение не способствует излечиванию полностью, однако, процесс размножения мастоцитов замедляется. Лечение цитостатиками имеет побочный эффект — заметное ухудшение иммунитета ребенка.
  • В некоторых случаях назначается ПУВА-терапия. При этом способе лечения пораженная кожа подвергается обработке ультрафиолетовыми лучами.

Народные методы

Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы.

Для его приготовления берется:

  • 1 стакан горячей воды;
  • 1 столовая ложка сухой крапивы.

Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают.

Также применяются ванны из трав, в ванну малыша добавляются следующие травы:

  • Чистотел;
  • Ромашка;
  • Череда;
  • Шалфей;
  • Крапива.

Важно! Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.

Профилактика

Важно соблюдать меры профилактики:

  • При лечении мастоцитоза желательно придерживаться диеты. В случае если болен грудной ребенок, кормящийся материнским молоком, такую диету должна соблюдать мама. Из пищи желательно убрать жареную, соленую, острую и жирную пищу. Кроме того, необходимо исключить продукты, которые могут вызывать аллергическую реакция — это цитрусовые и другие экзотические фрукты, шоколад;
  • Необходимо контролировать образ жизни своего малыша. Не допускайте его длительного пребывания на солнце или исключите попадание солнечных лучей на больную кожу ребенка вообще;
  • Также избегайте длительного нахождения ребенка в воде. Ни в коем случае нельзя, чтобы малыш перегревался или, наоборот, переохлаждался. Результатом может стать усиленный зуд и образование волдырей.

Вакцинация при мастоцитозе

Если заболевание было диагностировано подтверждено у ребенка, то в таком случае плановые прививки ему делать противопоказаны. Это связано в первую очередь с тем, что прививки могут вызывать аллергические реакции. А это может быть опасно для ребенка с таким заболеванием, как мастоцитоз.

Что говорит доктор Комаровский о мастоцитозе?

Комаровский советует мамам больных малышей предпринимать следующие необходимые действия:

  • Избегать трения пораженного места на коже с одеждой, ни в коем случае не расчесывать и не тереть;

Избегать переохлаждения и перегрева кожи (во время принятия ванны), так как это провоцирует покраснение пятен;

  • Избегать прямых солнечных лучей;
  • Не давать ребенку противовоспалительные препараты, например, Нурофен;
  • Контролировать иммунную систему малыша и не давать ребенку иммуномодуляторы;
  • Контролировать состояние желудочно-кишечного тракта малыша (отсутствие или наличие глистов);
  • Обязательно встать на учет у врача-дерматолога.

Вы можете посмотреть, что Евгений Комаровский говорит о вирусной пузырчатке.

Таким образом, мастоцитоз у ребенка — не самое опасное заболевание.

Можно сделать следующие выводы:

  • Причины мастоцитоза окончательно не выявлены, однако, есть факторы, которые могут привести к развитию заболевания;
  • Диагностировать заболевание поможет синдром Дарье-Унны;
  • Мастоцитоз у детей обычно бывает только кожным, в редких случаях — системным;
  • Подтвердить диагноз сможет только врач-дерматолог;
  • Соблюдайте все требования врача и придерживайтесь правильного образа жизни.

Материалы взяты с источника: heal-skin.com

Мастоцитоз — серьезное дерматологическое заболевание, которое преимущественно поражает детей. В терапевтической практике недуг диагностируется редко, что не связано с возрастным фактором. Нет четкого определения этиологии и возникновения патологии.

Этиология патологического состояния

Для мастоцитоза у детей характерны различные причины. Под заболеванием рассматривается целая группа недугов с общим генезом — аномальное разрастание и накопление в организме тучных клеток. Такие конгломераты образуются в любом органе либо системной структуре. Вред наносит значительная концентрация биологически активных элементов, которые образуются при этом.

Кожный мастоцитоз — одно из проявлений группы недугов. Эта форма патологии лечится дерматологами. У детей она может проявляться с рождения. Недугом одинаково часто поражаются представители двух полов. Так как болезнь рассматривают в различных патологических состояниях, поэтому её относят к системным поражениям.

Роль генетики до сих пор не подтверждена. Нет четких доказательств наличия семейной склонности к мастоцитозу. Преимущественно он развивается на фоне иммунного поражения, мутации определенных генов, клеточной пролиферации. Болезнь связывают с нарушенным кроветворением. При системном мастоцитозе симптомы схожи со злокачественным образованием.

Фактами риска выступают не иммунные факторы:

  • постоянное трение кожи;
  • температурные воздействия;
  • длительный контакт с водой;
  • яд пчел и змей;
  • употребление спиртного, наркотических веществ;
  • токсины;
  • пища;
  • лекарства.

Особенности развития недуга

В норме скопление мастоцитов в организме имеет место только при воспалительных процессах. Патологическая пролиферация отмечена при опухолях в фиброзной ткани. Происходит чрезмерная активация тучных клеток. В межклеточное пространство попадает большая концентрация биологически активных элементов. Подобное высвобождение провоцирует бурную манифестацию болезни. Клиника обусловлена в большинстве своем выделением гистаминовых и гепариновых элементов.

Происходит выраженное сужение сосудов, расширение терминальных артериол. В комплексе это ведет к увеличению кровеносного русла, падению давления, увеличению проницаемость. Гистаминовые элементы дополнительно обладают повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается переизбыток серотонина. При этом появляется нестабильность давления.

Гепарин напрямую влияет на интенсивность свертывания крови. Поэтому гиперпродукция вещества проявляется геморрагической клиникой: больные жалуются на носовые кровотечения, петехии, высыпку пурпурозного характера.

Крапивница пигментная у детей и взрослых преимущественно носит благоприятный вариант течения. Но в ряде случаев возможна трансформация в злокачественный процесс. Бывают случаи летального исхода.

Клиническая картина болезни

Признаки поражения многообразны. В связи с этим в медицинской практике принято выделять несколько форм этого недуга. Часто встречается:

  • кожный недуг;
  • системная форма поражения.

Каждый вид имеет некоторые особенности течения и проявлений. Кожный мастоцитоз протекает по типу крапивницы, узлов, булл либо мастоцитом. Есть сведения о диффузных высыпаниях, стойких пятнистых телеангиэктазиях.

В детском возрасте чаще встречается пигментная крапивница. Она поражает ребенка с первых месяцев жизни. Преимущество поражения — самопроизвольное выздоровление. Происходит это до периода полового созревания. В ряде случаев поражение развивается после 10 лет. Оно длится с периодическими обострениями всю жизнь. Патология способна прогрессировать, перерастать в системный недуг. Течение процесса включает:

  • приступообразное течение с выраженным полиморфизмом сыпи;
  • стабилизацию — прекращение свежих элементов, что обычно наступает на втором годе жизни малыша;
  • регресс — наступает спустя не менее 5 лет недуга; в этот период обычно пропадают все экссудативные проявления патологии.

Отдельной формой проявления недуга считают мастоцитому — одиночное поверхностное опухолевидное новообразование. Оно имеет четкие очертания, внешне больше напоминает апельсиновую корочку. Окрас образования разный: может быть розовым, красным, оранжевым, коричневатым.

Локализуется на шее, плечах, конечностях, реже — в легких, костях. В большинстве случаев патология исчезает самостоятельно. Симптом Унны-Дарье чаще наблюдается у грудничков. Он встречается у каждого четвертого больного мастоцитозом.

Системная форма болезни именуется кожно-висцеральным поражением. Она не поражает малышей первого года жизни. Её особенность — поражение внутренних органов на фоне выраженной кожной симптоматики.

Первоочередно жалуются на зуд, гиперемию, отечность. Системность патологии проявляется резким падением веса, периодическими лихорадками и профузным потом. Часто больных беспокоит болезненность в голове, тахикардия и аритмии. Недуг ударяет и по пищеварительному тракту: отмечают приступообразную болезненность, диспепсию, склонность к язвообразованию. Практически у каждого больного выявляют гепатомегалию.

Именно системный мастоцитоз зачастую переходит в злокачественный процесс. Развивается тучноклеточный лейкоз — онкологический процесс костных элементов, внутренних структур, а порой и кожи. Это приводит к раку кроветворных элементов, амилоидозу и полиорганной недостаточности. Недуг заканчивается летально.

Проведение диагностики и терапии

Мастоцитоз легко определить по характерной клинической картине и наличию феномена Унны-Дарье. Для подтверждения потребуется биопсия. Гистология позволяет определить инфильтративные изменения.

Используют и общеклинические исследования: вырастает число базофилов, нейтрофильных элементов. Форма смещена влево. Определяют гистамин в моче, который считается неспецифическим показателем. Системную форму определяют по наличию метаболитных продуктов гистамина. При поражении внутренних структур обязательно назначают ультразвуковое исследование. Дифференциацию болезни проводят с веснушками, ксантомными новообразованиями.

Так как этиология процесса не установлена, поэтому невозможно подобрать адекватное этиотропное лечение. Терапия носит исключительно симптоматический характер. Обязательным условием правильной и полноценной борьбы с поражением является устранение факторов риска.

Пациентам рекомендуют избегать потребления сомнительных препаратов, укусов насекомых. Если выявлен мастоцитоз у взрослых, лечение проводят при помощи антигистаминных лекарств. Преимущество отдают представителям второго поколения, которые влияют на первый тип гистаминовых элементов. Часто в комплексную терапию включают мембраностабилизирующие и антигистаминные медикаменты.

При тяжелых формах поражения показано назначение глюкокортикоидов, при кожных формах — прием гормональных мазей. При распространенной патологии назначают фотохимиотерапию, но она разрешается деткам после 12 лет. При злокачественном течении патологии выписывают цитостатики, интерферон. Малышей с мастоцитомой лечат высокими дозами глюкортикостероидов. При необходимости проводится оперативное иссечение новообразований.

​Некоторые формы недуга могут самоустраняться. Это происходит в период полового созревания. Поэтому у взрослых осложнений не наблюдается. Опасность несет тучноклеточная форма, так как это онкологический процесс.

Действенных методик, как предупредить недуг, нет. Только полноценная терапия на ранних стадиях способна предупредить осложнения, ускорив процесс выздоровления. При первичных проявлениях патологии рекомендуется обращаться за медицинской помощью.

В числе всех дерматологических заболеваний мастоцитоз у взрослых считается достаточно редкой патологией (1:10 000). Значительно чаще он диагностируется у детей. Возможно, это связано с относительной сложностью дифференциальной диагностики, в результате чего заболевание либо вообще не диагностируется, либо регистрируется под видом других заболеваний.

Мастоцитоз — что это?

Несмотря на то, что некоторые его проявления впервые были описаны еще во второй половине XIX в., до сих в отношении причин и механизмов его развития существуют только гипотезы, как, впрочем, и при многих других видах дерматологической патологии.

Кожные формы заболевания составляют 0,1-0,8% в числе всех заболеваний, по поводу которых осуществлялась консультативная помощь в дерматологических диспансерах. Частота проявлений среди мужчин и женщин одинакова. Мастоцитоз среди детей впервые может проявляться у грудничка в возрасте от 1 месяца до 1 года (до 75%), но болеют также дети и более старших возрастов, и даже новорожденные. Статистикой отмечаются 2 пика заболеваемости. Первый из них — в возрасте от полугода до 2-х лет, что составляет 55% случаев, второй — 35% случаев в период 20-40 лет.

Мастоцитоз — это группа разнородных заболеваний, которые обусловлены аномальным разрастанием и накоплением в органах, в одной или нескольких системах организма тучных клеток (мастоцитов, гепариноцитов) с выделением ими биологически активных веществ.

Причины возникновения

Поскольку конкретные причины мастоцитоза не установлены, он рассматривается в различных патологических состояниях. Большинство авторов склонны считать его системным заболеванием ретикулогистиоцитарной системы.

Предположение о роли генетических факторов основано на наличии очень редких случаев семейного заболевания, особенно среди однояйцевых близнецов. В этих случаях не исключаются как аутосомно-рецессивный, так и аутосомно-доминантный тип наследования с различной частотой реализации патологии.

Развитие мастоцтоза возможно и в результате мутации различных генов, самопроизвольной клеточной пролиферации, обусловленной цитокинной системой. Также предполагается и связь болезни с нарушением кроветворения. Поэтому  другие авторы рассматривают ее в группе злокачественных заболеваний лимфоидной и кроветворной тканей.

Провоцирующими могут являться иммунные факторы, связанные с наличием у тучных клеток гликопротеиновых рецепторов, высокочувствительных к иммуноглобулинам класса “E” (IgE). Также факторами риска могут быть и такие не иммунные факторы, как:

  • физические — трение на больших по площади участках кожи;
  • холодовые и тепловые;
  • контакт с водой;
  • яд пчел и змей, укусы насекомых, жалящие медузы;
  • спиртные напитки и наркотики;
  • токсины бактерий и вирусов;
  • пищевые продукты — сыры, копчености, специи, цитрусовые и др.;
  • лекарственные препараты — ацетилсалициловая кислота, противовоспалительные нестероидные препараты, содержащие кодеин, витамины группы “B”, морфин, йодистые рентгенконтрастные препараты, местные анестетики и некоторые другие анестезиологические средства.

Патогенез

Тучные клетки

У здоровых людей они расположены, как правило, вокруг кровеносных и лимфатических сосудов, периферических нервов и эпителиальных поверхностей и присутствуют почти во всех тканях и органах. В большом количестве эти клетки находятся в дерме (в поверхностных слоях), в слюнных железах, в слизистых оболочках легких, мочевого пузыря и органов пищеварения, в брюшине, лимфоузлах и в селезенке,  в центральной и периферической нервной системе. В секреторных гранулах мастоцитов происходит накопление химических биологически активных веществ — гистамина, гепарина, серотонина, пептидаз и других.

Тучные клетки выполняют различные регуляторные и защитные функции и в настоящее время считаются очень мощными клетками иммунной системы, принимающими участие во всех воспалительных процессах, особенно связанных с иммуноглобулинами класса “E”. Развитие клеток происходит при взаимодействии расположенных на них в различных стадиях развития рецепторов с цитокинами и факторами роста тучных клеток. Последний одновременно стимулирует также разрастание меланоцитов и синтез меланина, с чем и связана избыточная пигментация элементов сыпи при мастоцитозе.

В патоморфологическом отношении сутью мастоцитоза являются скопления разрастающихся тучных клеток в пораженных тканях. Пролиферирующие мастоциты зрелые и не имеют атипичных признаков. Только у взрослых пациентов в этих очагах иногда выявляются незрелые мастоциты, которые как при кожных, так и при висцеральных формах заболевания служат основой для формирования злокачественного процесса.

Механизм развития мастоцитоза

Скопления мастоцитов в нормальных условиях не имеют ничего общего с их пролиферацией при опухолях, в фиброзной ткани, в молодых грануляциях и при воспалительных процессах.

При активации тучных клеток иммунными (опосредованными IgE) или неиммунными факторами происходит дегрануляция, т. е. гранулы из центральной части перемещаются к периферическим отделам клетки и выходят во внеклеточное пространство, где освобождают биологически активные вещества.

Следствием внезапного и быстрого высвобождения большого количества этих веществ и является манифестация заболевания. Симптомы мастоцитоза обусловлены, преимущественно,  действием таких высвободившихся биологически активных веществ, как гистамин и гепарин.

Предполагается, что гистамин может высвобождаться и без клеточной дегрануляции. Эффекты его воздействия на организм очень многообразны. Он сужает крупные сосуды, расширяет терминальные артериолы, венулы и капилляры, что ведет к увеличению кровеносного русла и снижению артериального давления, увеличивает проницаемость стенки мелких сосудов, стимулирует секрецию желудочного сока в просвет желудка и т. д. Гистамин также обладает повреждающим действием на тромбоциты, в результате чего высвобождается избыточное количество медиатора серотонина. Это ведет к колебаниям артериального давления и другим вегетативным реакциям.

Избыточное освобождение гепарина способствует снижению свертываемости крови, вследствие чего иногда при мастоцитозе появляется геморрагическая симптоматика — носовые кровотечения, петехии (мелкоточечные кровоизлияния) и пурпурозная сыпь (кровоизлияния в виде мелких пятен) в очагах поражения.

Несмотря на доброкачественное течение заболевания, в редких случаях оно способно трансформироваться в злокачественное. Иногда озлокачествление мастоцитоза в течение 2-х лет приводит к смертельному исходу. Самым убедительным примером является тучноклеточный лейкоз. Как выглядит мастоцитоз?

Клиническая картина

Проявления заболевания характеризуются большим многообразием. В соответствии с Международной классификацией 10-го пересмотра выделяют различные его формы. В практической деятельности различают мастоцитоз:

  1. Кожный.
  2. Системный.

Кожный мастоцитоз

Может протекать в виде:

  1. Пигментной крапивницы.
  2. Узловатой формы.
  3. Буллезной формы.
  4. Мастоцитомы.
  5. Диффузного мастоцитоза.
  6. Стойкой пятнистой телеангиэктазии.

Пигментная крапивница

Встречается в любом возрасте, но чаще всего она поражает детей первых двух лет жизни. В большинстве случаев, возникая в раннем возрасте, заболевание самопроизвольно разрешается выздоровлением к периоду полового созревания. Однако нередко оно развивается в возрасте после 10-и лет, длится с периодическими обострениями на протяжении всей жизни, способно прогрессировать и приобретать характер системной патологии. В течении болезни различают 3 стадии — прогресса, стабилизации и регресса.

Прогрессирующая стадия

Протекает приступообразно с выраженным полиморфизмом сыпи. Атаки имеют различную продолжительность. Элементы высыпаний имеют вид пятен, папул, везикул, пузырей. У взрослых, как правило, сразу появляются папулы, пятна с избыточной пигментацией или их сочетание. Общее состояние субъективно остается удовлетворительным, но у 10-15% больных возникает зуд. При наличии большого числа очагов мастоцитов зуд может быть мучительным и трудно поддается терапии.

Мастоцитоз у детей вначале проявляется волдырями, сопровождаемыми зудом, а у новорожденных часто появляются пузырьки. Элементы сыпи могут локализоваться на любых участках тела, но чаще — в области волосистой части головы, лица, туловища, на слизистой оболочке ротовой полости. Ладонная и подошвенная поверхность от высыпаний свободны. Пузырьки и волдыри могут возникать на фоне визуально здоровой кожи или на отечных розово-красных папулах и пятнах. После разрешения волдырей остаются стойкие гиперпигментированные буровато-коричневые пятна, а на их фоне могут появляться папулы.

Пятна характерны округлой или овальной формой, четкими очертаниями и гладкой поверхностью без шелушения. Они не возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр от 2 мм до 50 мм. Пятна склонны к слиянию, в результате чего формируются большие очаги с фестончатыми очертаниями, которые у ребенка могут покрывать все тело. Сыпь периодически исчезает и снова появляется. Во время последующих атак ее окраска становится все более интенсивной, почти коричневой.

После воздействия солнечных лучей, тепла, особенно после приема горячей ванны или душа, на участках физического воздействия (давление, трение, укол) покраснение элементов сыпи в границах воздействия становится настолько интенсивным, что основной их буро-коричневый цвет становится незаметным, а у детей даже появляются везикулы. Также возникают выраженный отек и умеренно выраженный или мучительный зуд. Этот феномен, вызванный искусственно, получил название феномена Унны-Дарье, или «феномена воспламенения».

Стадия стабилизации

Характеризуется прекращением появления свежих элементов. Она наступает на втором году жизни ребенка или несколько позже.

Стадия регресса

Наступает через 5-6 лет после начала заболевания или в период полового созревания. Для этой стадии характерны исчезновение экссудативных проявлений мастоцитоза, постепенное побледнение и разрешение элементов сыпи.

Проявления пигментной крапивницы:
1. у детей;
2. у взрослых

Узловатая форма

Обычно поражает детей первых двух лет жизни, особенно в период новорожденности. Выделяют 3 клинические разновидности узловой формы патологии:

  • Ксантеломатозную, которая проявляется плоскими изолированными сгруппированными узелками или узловатыми элементами до 15 мм в диаметре. Они имеют плотную консистенцию, четкие границы, желтовато-коричневую или светло-желтую окраску, овальные очертания и гладкую или в виде апельсиновой корки поверхность. Отдельные элементы напоминают пигментный невус своей величиной и темно-коричневым цветом.
  • Многоузловую, представленную полушаровидными высыпаниями розового, красного или желтоватого цвета и диаметром 5-10 мм, «разбросанными» по всем кожным покровам. Они имеют гладкую поверхность и плотную консистенцию.
  • Узловато-сливную, отличающуюся от предыдущей слиянием элементов с формированием больших очагов, особенно в складках кожи подмышечной, паховой и межягодичной областей.

На элементах и на визуально здоровых участках кожи возможно появление пузырьков и пузырей, а при их разрешении формируются эрозии и корки. Независимо от этих разновидностей феномен «воспламенения» имеет незначительную выраженность, а у детей грудного и раннего детского возрастов вообще отсутствует.

У всех детей до 2-х лет при любых разновидностях узловатой формы периодически возникают приступы покраснения кожи локального (вокруг сыпи) или генерализованного характера как проявление анафилактической реакции (гистаминового шока) в ответ на избыток гистамина в крови. Такие приступы могут возникать самопроизвольно или под влиянием плача, механических, тепловых и других раздражителей. В этих случаях происходит усиление зуда, возникают отек и покраснение кожи, беспокойство ребенка, головная боль, плаксивость и раздражительность, учащенное сердцебиение. Возможны также желудочно-кишечные расстройства: боли в области желудка, вздутие живота, отсутствие аппетита, тошнота и рвота, понос.

Буллезный мастоцитоз

Чаще встречается в сочетании с узловатыми формами и реже — с пигментной,  а как самостоятельная форма — в основном у новорожденных и детей до 2-х лет. Проявляется напряженными пузырями диаметром до 20 мм и более с серозным или (реже) с геморрагическим содержимым. Обычно они расположены под эпидермисом, иногда внутри него и глубже. На их дне находятся инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Пузыри сохраняются несколько дней, а после их разрешения нередко остаются стойкие пята гиперпигментации.

Мастоцитома

Как правило, встречается у детей первых 3-х месяцев жизни, а иногда и с момента рождения, и до 2-хлетнего возраста. Среди всех случаев кожного мастоцитоза у детей на долю мастоцитомы приходится от 10 до 25%.

Она представляет собой одиночное (реже до 3 – 4-х элементов) кожное опухолевидное образование с четкими границами и поверхностью в виде апельсиновой корки. Окраска мастоцитомы может быть розовой, красной, оранжевой, коричневатой или коричневато-желтоватой, диаметр — 2-6 см, обычная локализация — шейная область, плечевой пояс, конечности, иногда — легкие, селезенка, кости. Как правило, образование разрешается самостоятельно.

Мастоцитома

Диффузный мастоцитоз

Может поражать как детей, так и взрослых. Он проявляется крупными плотноватыми очагами с четкими границами и неправильными очертаниями. Очаги имеют желтовато-коричневую окраску и локализуются в подмышечных и паховых областях, в межъягодичных складках кожи и вызывают выраженный, иногда мучительный зуд. В случае прогрессирования они распространяются на значительные участки кожи. Поверхность очагов часто покрыта изъязвлениями, трещинами и следами расчесов, при незначительной травме возникают пузыри.

Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Является редкой формой, встречается только у взрослых и значительно чаще, по сравнению с другими формами, сопровождается гистаминовым шоком. Высыпания обильные, локализаются, в основном, на туловище, верхних и нижних конечностях. На поверхности гиперпигментированных элементов появляются телеангиэктазии.

1. Диффузный мастоцитоз
2
. Стойкая пятнистая телеангиэктазия

Системный мастоцитоз

Иное название кожно-висцеральный – среди детей ранних возрастов почти не встречается. Характерно поражение внутренних органов в сочетании с кожной симптоматикой.

Кожные симптомы — зуд, внезапные покраснение и отечность кожных покровов, пузырные высыпания. Реже встречаются ограниченные высыпания в виде желтоватых узелков в области естественных кожных складок, кожа становится утолщенной и приобретает желтоватый цвет.

Системность заболевания проявляется только у взрослых в виде потери массы тела, лихорадки, профузных потов, головных болей, носовых кровотечений, учащенного сердцебиения, повышенного артериального давления и т. д. Часто поражается система пищеварения, что сопровождается (у 25%) болями, тошнотой, рвотой и перемежающимися поносами, а также (у 10%) формированием язв желудка, 12-перстной кишки, увеличением печени и селезенки.

Злокачественной разновидностью системного мастоцитоза является тучноклеточный лейкоз, протекающий с поражением кожи (не всегда), костной системы и внутренних органов. Очень быстро развиваются злокачественная патология крови, амилоидоз и полиорганная недостаточность, быстро приводящие к смертельному исходу.

Лечение мастоцитоза

Терапия заболевания носит симптоматический характер. Особое значение придается устранению внешних негативных факторов — физического воздействия, средств бытовой химии, температурных факторов, воздействия воды, особенно горячей и т. д.

Необходимо избегать применения перечисленных выше средств (лекарственные и диагностические препараты), укусов насекомых и т. д., вызывающих неиммунную дегрануляцию тучных клеток.

Нужно ли с мастоцитозом соблюдать диету?

Да, рекомендуется питание с исключением цитрусовых, баклажанов, блюд с содержанием экстрактивных веществ, специй, копченостей, некоторых видов сыров и морепродуктов, то есть продуктов, потенциально обладающих аллергенным воздействием.

Основой медикаментозной терапии являются антигистаминные препараты второго поколения (Цетиризин, Фексофенадин и Лорататадин), болкирующие H1-гистаминовые рецепторы. Неплохим терапевтическим эффектом обладают Тавегил и Фенистил. Особенно часто в последнее время назначается Задитен, который обладает мембраностабилизирующим и антигистаминным действием.

В случае диффузной или системной форм заболевания рекомендуется применение внутрь глюкокортикостероидов, а при кожных формах — их наружное применение в виде мазей и кремов или инъекционное введение в очаги, если они изолированнвые.

При распространенной разновидности мастоцитоза хороший эффект отмечен в результате применения фотохимиотерапии, однако она противопоказана для лечения детей до 12-летнего возраста. В случае злокачественного течения болезни назначаются цитостатики и альфа-интерферон. В лечении детей, страдающих мастоцитомой, используется местное введение высоких доз глюкокортикостероидов или хирургическое иссечение.

В связи с редкими случаями мастоцитоза в повседневной врачебной практике его диагностика часто ошибочна, а терапевтическое воздействие неадекватное.

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

Онлайн консультация по заболеванию «Мастоцитоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам:

Дерматолог

.

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.

Этиология

В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём.

Классификация

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

  • тучноклеточный – злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
  • агрессивный – провоцирует органную дисфункцию;
  • ассоциированный с другими патологиями гематологического характера;
  • безболезненный.

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

  • узловой – характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
  • мастоцитома – поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
  • телеагиоэктазийный – чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
  • макуло-папулезный – при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
  • диффузный – отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

  • образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
  • цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
  • зуд в месте высыпаний;
  • периодически поднимается температура тела;
  • пониженное артериальное давление;
  • учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

  • тошнота, рвота;
  • боли в животе;
  • диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
  • ухудшение аппетита;
  • потеря веса;
  • отрыжка с неприятным запахом;
  • бледность кожных покровов;
  • слабость, пониженная работоспособность.

Симптомы мастоцитоза

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

  • увеличение органа в размерах;
  • ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
  • ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
  • снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
  • повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
  • учащённый пульс;
  • частый стоматит, образование язвочек на стопах, реже руках;
  • боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
  • повышенная температура тела;
  • сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики остеопороза (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

  • увеличение в размерах печени;
  • ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
  • повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
  • нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
  • живот может увеличиваться в размерах;
  • резкая потеря веса, без видимой на то причины;
  • горечь во рту, неприятная отрыжка;
  • общая слабость, недомогание;
  • на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
  • отёчность ног, лица;
  • кожный зуд;
  • сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

  • частые головные боли, без видимой на то причины;
  • головокружение;
  • нарушение двигательной и речевой функции;
  • тошнота, иногда со рвотой;
  • нарушение цикла сна;
  • раздражительность, резкие перепады настроения;
  • ухудшение памяти;
  • кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Диагностика

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

  • как давно начали проявляться первые признаки;
  • какие симптомы присутствуют;
  • личный и семейный анамнез больного;
  • наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
  • принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

  • биопсия кожных элементов для последующего гистологического исследования;
  • Биопсия кожи

  • клинический и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование внутренних органов;
  • КТ кости.

Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:

  • пигментные невусы;
  • дерматофиброма;
  • пузырчатка новорождённых при симптоматике у детей до года;
  • врождённая форма пойкилодермии Ротмунда-Томсона;
  • лимфома;
  • гемангиома;
  • лимфогранулематоз.

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур.  Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

Лечение

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

  • противоаллергические;
  • ингибиторы серотонина;
  • хлоргидрат ципрогептадина;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • цитостатики;
  • кортикостероиды;
  • антигистаминные;
  • ПУВА-терапия.

ПУВА-терапия

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Возможные осложнения

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Прогноз

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.

%PDF-1.5
%
1 0 obj
>>>
endobj
2 0 obj
>
endobj
3 0 obj
>/ProcSet[/PDF/Text/ImageB/ImageC/ImageI] >>/MediaBox[ 0 0 595.2 841.92] /Contents 4 0 R/Group>/Tabs/S/StructParents 0>>
endobj
4 0 obj
>
stream
xYI67qzh!$ȜrH!UŒn+nT^=2o_o?’>~ۻbANbogRLIf̥~’ wuOkםsS׷’i,J /aHZ_瓆’wIv}ۻ#e6}:}^!`nP^̊ȇM>(t3$\*
K23#-,Z+.^,Gl9&&`[Q˼nusTeH^)bt1=ަVkR)&ᨫ$
I,5QђIgBoJhH’%ph6Yȁ,qWd+.g4_+B+Prr31ʃALR֐Vzorl?8;6k\oݭh*