Красная волчанка — что за болезнь? Все о причинах, симптомах и лечении

Красная волчанка — это хроническое заболевание аутоиммунного характера, которое сопровождается поражением соединительной ткани и кровеносных сосудов. Заболевание называют системным, так как происходят изменения и нарушения функционирования нескольких систем человеческого организма, включая иммунную систему.

Чаще всего красная волчанка диагностируется у женщин, что связано с особенностями строения организма. В группу риска входят девушки в период полового созревания, беременные женщины, кормящие мамы, а также лица, в роду которых были случаи данного заболевания. Существует также врожденная красная волчанка, которая начинает клинически проявляться у детей с первых лет жизни.

Почему возникает красная волчанка: основные причины заболевания

Конкретной причины возникновения системной красной волчанки нет, и медики до сих пор не могут дать четкий ответ на вопрос, что именно провоцирует развитие заболевания. Конечно, есть несколько теорий развития красной волчанки, например, таких, как генетическая предрасположенность или серьезный гормональный сбой, но чаще всего практика показывает, что заболевание вызывает совокупность предрасполагающих факторов.

К самым распространенным причинам развития системной красной волчанки относятся:

  • Наследственная предрасположенность – если в роду были случаи системной красной волчанки, то существует высокая вероятность того, что у ребенка будет данное заболевание;
  • Бактериально-вирусная теория – согласно проведенным исследованиям, у всех больных с системной красной волчанкой был выявлен вирус Эпштейна-Барра, поэтому ученые не исключают взаимосвязи данного заболевания с этим вирусом;
  • Гормональная теория – при выявлении красной волчанки у женщин и девочек в период полового созревания было отмечено повышение уровня гормона эстрогена. Если гормональный сбой произошел еще до появления первых признаков заболевания, то вполне вероятно, что системная красная волчанка была спровоцирована повышением эстрогенов в организме;
  • Ультрафиолетовое облучение – отмечена взаимосвязь между развитием системной красной волчанки и длительным пребыванием человека под прямыми солнечными лучами. Открытые солнечные лучи, которые длительно направлены на кожу, способны провоцировать мутационные процессы и развитие заболеваний соединительной ткани в последующем.

Кто наиболее подвержен развитию красной волчанки: группы риска

Есть категория людей, которые имеют большую долю вероятности заболеть системной красной волчанкой, как правило, у них отмечают наличие одного или нескольких состояний:

  • синдром иммунодефицита;
  • хронические заболевания инфекционного характера в организме;
  • дерматиты различной этиологии;
  • частые простуды;
  • курение;
  • системные заболевания;
  • резкое изменение гормонального фона;
  • злоупотребление солнечными ваннами, частое посещение солярия;
  • заболевания органов эндокринной системы;
  • беременность и период восстановления после родов;
  • злоупотребление алкогольными напитками.

Патогенез красной волчанки (механизм развития болезни)

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Как проявляется красная волчанка: симптомы

Симптоматика системной красной волчанки зависит от области поражения и тяжести течения заболевания. Общими симптомами патологии являются:

  • слабость, вялость, недомогание;
  • повышение температуры тела, озноб, лихорадка;
  • обострение всех хронических заболеваний;
  • появление красных шелушащихся пятен на коже.

На начальном этапе развития патологического процесса красная волчанка протекает с маловыраженной симптоматикой, для заболевания характерны вспышки обострений, которые вскоре проходят самостоятельно, и наступает ремиссия. Это и является самым опасным, поскольку больной считает, что все прошло и зачастую даже не обращается за медицинской помощью, а в это время поражаются внутренние органы и ткани. При повторном воздействии на организм раздражающих факторов красная волчанка вспыхивает с новой силой, только протекает тяжелее и поражения сосудов и тканей также более выражено.

Локальные клинические симптомы красной волчанки

Как уже было сказано, симптомы красной волчанки зависят от места локализации патологического процесса:

  • кожный покров – в области щек, под глазами и на переносице появляется мелкая красная сыпь, которая сливается между собой и образует сплошное шелушащееся красное пятно. По форме эти пятна очень напоминают крылья бабочки. Покраснения расположены с обеих сторон щек симметрично друг другу и под влиянием ультрафиолетовых лучей начинают шелушиться, появляются микроскопические трещины, которые впоследствии рубцуются и оставляют шрамы на коже;
  • слизистые оболочки – на фоне прогрессирования красной волчанки в полости рта и носа образуются болезненные язвочки, которые могут быть единичными и мелкими или достигают больших размеров и сливаются друг с другом. Язвочки в полости рта и носа мешают нормальному дыханию, приему пищи, общению и вызывают боль и дискомфорт;
  • опорно-двигательная система – у больного развиваются клинические признаки артрита. Чаще всего на фоне прогрессирования красной волчанки воспаляются суставы конечностей, однако в них не наблюдаются структурные изменения и деструктивные нарушения. Внешне хорошо заметна припухлость в области воспаленных суставов, больной жалуется на боли, чаще всего поражаются мелки суставы – фаланги пальцев ног и рук;
  • органы дыхания – поражается легочная ткань, в результате чего у больного часто возникают плевриты, пневмонии, которые не только нарушают самочувствие, но и угрожают жизни;
  • сердечнососудистая система – внутри сердца по мере прогрессирования красной волчанки разрастается соединительная ткань, которая не несет в себе никакой сократительной функции. В результате подобного осложнения может произойти срастание митрального клапана со створками предсердий, что грозит больному развитием ишемической болезни сердца, острой сердечной недостаточностью, инфарктом. На фоне всех происходящих изменений у больного наблюдаются воспалительные процессы в сердечной мышце и околосердечной сумке;
  • почки и органы мочевыделения – часто возникают нефриты, пиелонефриты, постепенно развивается хроническая почечная недостаточность. Эти состояния угрожают жизни пациента и могут привести к смертельному исходу;
  • нервная система – в зависимости от степени тяжести течения красной волчанки поражение центральной нервной системы у больного может проявляться по типу нестерпимых головных болей, неврозов и невропатий, инсульта по ишемическому типу.

Классификация заболевания

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

  • острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
  • подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
  • хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Методы диагностики красной волчанки

Для подтверждения диагноза красная волчанка проводят дифференциальную диагностику. Это необходимо по той причине, что каждый симптом заболевания сигнализирует о патологии определенного органа. Для постановки диагноза медики используют систему, разработанную американской ревматологической ассоциацией специалистов. Главным правилом для подтверждения диагноза «системная красная волчанка» является наличие у больного 4 и более симптомов из 11 указанных в списке, который собрал основные проявления патологии:

  • эритема на лице в виде крыльев бабочки – характеризуется образованием симметричных друг другу красных шелушащихся пятен в области щек и скул. На поверхности пятен образуются микроскопические микротрещины, которые впоследствии заменяются рубцовыми изменениями;
  • дискоидные высыпания на коже – на поверхности кожи появляются красные ассиметричные пятна в виде бляшек, шелушащиеся, которые трескаются и заменяются рубцами;
  • фоточувствительность – пигментация на коже, которая усиливается при попадании на нее прямых солнечных лучей или искусственного ультрафиолетового освещения;
  • образование язвочек – на слизистых оболочках рта и носа образуются болезненные мелкие и крупные язвочки, которые мешают дышать, принимать пищу, разговаривать и сопровождаются выраженными болевыми ощущениями;
  • симптомы артрита – в мелких суставах развиваются воспалительные процессы, однако не наблюдается деформации и скованности движений, как при полиартритах;
  • серозные воспаления – поражение легочной ткани и тканей сердца. У больного часто возникают плевриты и перикардит;
  • со стороны органов мочевыделительной системы – частые пиелонефриты, пиелиты, появление белка в моче, прогрессирование почечной недостаточности;
  • со стороны ЦНС – раздражительность, психоэмоциональное перевозбуждение, психозы, истерические припадки без видимых причин;
  • кровеносная система – снижение количества тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение состава крови;
  • иммунная система – ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис), выявление титров антител и антигенов в крови;
  • увеличение показателей антинуклеарных антител без видимых на это причин.

Конечно, указанные 11 параметров довольно косвенны и могут наблюдаться при любой другой патологии. Что касается красной волчанки, то окончательный диагноз можно ставить только в том случае, если у пациента выявлено 4 и более признака из списка. Сначала ставится предварительный диагноз или красная волчанка под вопросом, после чего пациента направляют на детальное узконаправленное обследование.

Огромную роль при постановке диагноза уделяют тщательному сбору анамнеза, включая генетические особенности. Врач обязательно выясняет, чем конкретно болел пациент в последний год и как лечили заболевание.

Лечение красной волчанки

Медикаментозная терапия больному с системной красной волчанкой подбирается сугубо индивидуально, в зависимости от течения заболевания, стадии, выраженности симптомов и особенностей организма.

Госпитализация больному необходима в том случае, если у него наблюдается один или несколько клинических проявлений красной волчанки:

  • долгое время температура тела держится выше 38 градусов и не сбивается жаропонижающими препаратами;;
  • подозрение на инфаркт, инсульт, пневмонию, тяжелые поражения ЦНС;
  • угнетение сознание у пациента;
  • стремительное снижение лейкоцитов в крови;
  • резкое прогрессирование клинических признаков системной красной волчанки.

При необходимости пациента направляют к узким специалистам – к нефрологу при поражении почек, к кардиологу при заболеваниях сердца, к пульмонологу при пневмонии и плеврите.

Стандартная общая терапия системной красной волчанки включает в себя:

  • гормональная терапия – назначают Преднизолон, Циклофосфамид в период резкого обострения заболевания. В зависимости от выраженности клинической картины и тяжести течения заболевания назначают разовое применение гормональных препаратов или использование их в течение нескольких дней;
  • диклофенак – назначают уколы препарата при появлении признаков воспаления мелких суставов;
  • жаропонижающие средства на основе Ибупрофена или Парацетамола – назначают при повышении температуры тела свыше 38 градусов.

Для устранения шелушения, мокнутия и жжение кожи в области поражения и красных пятен врач подбирает больному специальные мази и кремы, в состав которых входят гормональные средства.

Особенное внимание уделяется подержанию иммунной системы больного. В период ремиссии красной волчанки назначают иммуностимуляторы, витаминные комплексы, физиотерапевтические процедуры. Использовать иммуностимулирующие средства можно только в период стихания острых клинических признаков заболевания, в противном случае состояние больного может резко ухудшиться.

Прогноз

Красная волчанка не является приговором, так как даже с таким заболеванием можно долго и счастливо жить. Ключевым моментом благоприятного прогноза заболевания является своевременное обращение за медицинской помощью, постановка верного диагноза и выполнение всех рекомендаций врача.

Риск развития осложнений и прогрессирования красной волчанки значительно выше, если у больного есть хронические инфекционные заболевания, он делает прививку или часто болеет простудами. Учитывая эти данные, таким пациентам следует тщательно заботиться о своем здоровье и всячески избегать влияния негативных тенденций на организм.

Данное заболевание сопровождается нарушением работы иммунной системы, вследствие чего возникают воспаления мышц, других тканей и органов. Красная волчанка протекает с периодами ремиссии и обострения, при этом развитие болезни сложно прогнозировать; по ходу прогрессирования и появления новых симптомов, заболевание приводит к формированию недостаточности одного или нескольких органов.

Что такое красная волчанка

Это аутоиммунная патология, при которой поражаются почки, сосуды, соединительные ткани и другие органы, системы. Если при нормальном состоянии организм человека вырабатывает антитела, способные атаковать чужеродные организмы, попадающие извне, то при наличии заболевания тело продуцирует большое число антител к клеткам организма и их компонентам. Вследствие этого формируется иммунокомплексный воспалительный процесс, развитие которого приводит к дисфункции разных элементов организма. Системная волчанка поражает внутренние и внешние органы, включая:

  • легкие;
  • почки;
  • кожу;
  • сердце;
  • суставы;
  • нервную систему.

Причины

Этиология системной волчанки до сих пор остается неясной. Врачи предполагают, что причиной развития болезни являются вирусы (РНК, пр.). Кроме того, фактором риска для развития патологии является наследственная предрасположенность к ней. Женщины болеют красной волчанкой примерно в 10 раз чаще мужчин, что объясняется особенностями их гормональной системы (в крови находится высокая концентрация эстрогенов). Причина, по которой у мужчин болезнь проявляется реже – это защитное действие, которое оказывают андрогены (мужские половые гормоны). Увеличить риск СКВ могут:

  • бактериальная инфекция;
  • прием медикаментов;
  • вирусное поражение.

Механизм развития

Нормально функционирующая иммунная система производит вещества для борьбы с антигенами любых инфекций. При системной волчанке антитела целенаправленно уничтожают собственные клетки организма, при этом они вызывают абсолютную дезорганизацию соединительной ткани. Как правило, у больных проявляются фиброидные изменения, но другие клетки подвержены мукоидному набуханию. В пораженных структурных единицах кожи разрушается ядро.

Кроме повреждения клеток кожи в стенках сосудах начинают скапливаться плазматические и лимфоидные частички, гистиоциты, нейтрофилы. Иммунные клетки оседают вокруг разрушенного ядра, что называют феноменом «розетки». Под воздействием агрессивных комплексов из антигенов и антител освобождаются ферменты лизосом, которые стимулируют воспаление и приводят к поражению соединительной ткани. Из продуктов деструкции формируются новые антигены с антителами (аутоантитела). В результате хронического воспаления происходит склерозирование ткани.

Формы заболевания

Зависимо от выраженности симптомов патологии, системное заболевание имеет определенную классификацию. К клиническим разновидностям системной красной волчанки относятся:

  1. Острая форма. На этом этапе болезнь резко прогрессирует, а общее состояние больного ухудшается, при этом он жалуется на постоянную усталость, высокую температуру (вплоть до 40 градусов), боль, лихорадку и мышечную ломоту. Симптоматика заболевания быстро развивается, и уже за месяц поражает все ткани и органы человека. Прогноз при острой форме СКВ не утешительный: часто продолжительность жизни пациента с таким диагнозом не превышает 2 лет.
  2. Подострая форма. С момента начала заболевания и до проявления симптомов может пройти более года. Для данной разновидности болезни характерная частая смена периодов обострения и ремиссии. Прогноз благоприятный, а состояние пациента зависит от выбранного врачом лечения.
  3. Хроническая. Болезнь протекает вяло, признаки имеют слабую выраженность, внутренние органы практически не повреждены, поэтому организм функционирует нормально. Невзирая на легкое течение патологии, вылечить ее на данной стадии фактически нереально. Единственное, что можно сделать – облегчить состояние человека с помощью медикаментов при обострении СКВ.

Следует отличать кожные заболевания, относящиеся к красной волчанке, но не являющиеся системными и не имеющие генерализованного поражения. К таким патологиям относятся:

  • дискоидная волчанка (красная сыпь на лице, голове или других частях тела, немного возвышающаяся над кожей);
  • лекарственная волчанка (воспаление суставов, сыпь, высокая температура, боли в грудине, связанные с приемом препаратов; после их отмены симптоматика проходит);
  • неонатальная волчанка (выражается редко, поражает новорожденных при наличии у матерей заболеваний иммунной системы; болезнь сопровождается аномалиями печени, кожной сыпью, патологиями сердца).

Как проявляется волчанка

К основным признакам, проявляющимся при СКВ, относятся сильная усталость, кожную сыпь, боль в суставах. При прогрессировании патологии актуальными становятся проблемы с работой сердца, нервной системы, почек, легких, сосудов. Клиническая картина недуга в каждом конкретном случае индивидуальна, поскольку зависит от того, какие органы поражены и какая у них степень повреждения.

На коже

Повреждения ткани в начале заболевания проявляются примерно у четверти больных, в 60-70% пациентов с СКВ кожный синдром заметен позже, а у остальных он и вовсе не возникает. Как правило, для локализации поражения характерны открытые для солнца участки тела – лицо (участок в форме бабочки: нос, щеки), плечи, шея. Поражения схожи с эритемой (erythematosus), поскольку они имеют вид красных шелушащихся бляшек. По краям высыпаний находятся расширенные капилляры и области с избытком/недостатком пигмента.

Кроме лица и других подверженных солнечным лучам участкам тела, при системной волчанке поражается волосистая часть головы. Как правило, данное проявление локализируются в височной области, при этом волосы выпадают на ограниченном участке головы (локальная алопеция). У 30-60% больных СКВ заметна повышенная чувствительность к солнечному свету (фотосенсибилизация).

В почках

Очень часто красная волчанка поражает почки: примерно у половины пациентов определяются повреждения почечного аппарата. Частым симптомом этого является наличие белка в моче, цилиндры и эритроциты, как правило, не обнаруживаются в начале болезни. Главными признаками того, что СКВ поразила почки, являются:

  • мембранозный нефрит;
  • пролиферативный гломерулонефрит.

В суставах

Ревматоидный артрит часто диагностируют при волчанке: в 9 из 10 случаев он недеформирующий и неэрозивный. Чаще болезнь поражает коленные суставы, пальцы рук, запястья. Кроме этого, у больных СКВ иногда развивается остеопороз (снижение костной плотности). Часто пациенты жалуются на боли в мышцах и мышечную слабость. Иммунное воспаление лечится гормональными лекарственными препаратами (кортикостероидами).

На слизистых

Болезнь проявляется на слизистой ротовой полости и носоглотки в виде язв, которые не причиняют болезненных ощущений. Поражение слизистых фиксируется в 1 из 4 случаях. Для этого характерно:

  • снижение пигментации, красная кайма губ (хейлит);
  • изъязвления полости рта/носа, мелкоточечные кровоизлияния.

На сосудах

Красная волчанка способна поразить все структуры сердца, включая эндокард, перикард и миокард, коронарные сосуды, клапаны. Тем не менее, чаще происходит повреждение наружной оболочки органа. Заболевания, которые могут стать следствием СКВ:

  • перикардит (воспаление серозных оболочек сердечной мышцы, проявляется тупыми болями в области груди);
  • миокардит (воспаление сердечной мышцы, сопровождающееся нарушением ритма, проведения нервного импульса, острой/хронической недостаточностью органа);
  • дисфункция клапанов сердца;
  • повреждение коронарных сосудов (может развиваться и в раннем возрасте у больных СКВ);
  • поражение внутренней стороны сосудов (при этом растет риск развития атеросклероза);
  • повреждение лимфатических сосудов (проявляется тромбозом конечностей и внутренних органов, панникулитом – подкожными болезненными узлами, ливедо ретикулярисом – синими пятнами, образующими рисунок сетки).

На нервной системе

Врачи предполагают, что сбой со стороны ЦНС вызван вследствие поражения сосудов головного мозга и образованием антител к нейронам – клеткам, которые отвечают за питание и защиту органа, а также к иммунным клеткам (лимфоцитам. Ключевые признаки, что болезнь поразила нервные структуры головного мозга – это:

  • психозы, паранойя, галлюцинации;
  • мигрень, головные боли;
  • болезнь Паркинсона, хорея;
  • депрессия, раздражительность;
  • инсульт мозга;
  • полиневриты, мононевриты, менингиты асептического типа;
  • энцефалопатия;
  • нейропатии, миелопатии, пр.

Симптомы­

Системное заболевание имеет обширный список симптомов, при этом для него характерны периоды ремиссий и осложнений. Начало патологии может быть молниеносным либо постепенным. Признаки волчанки зависят от формы болезни, а поскольку она относится к полиорганной категории патологий, то клинические симптомы могут быть разнообразны. Нетяжелые формы СКВ ограничиваются лишь поражением кожи либо суставов, более тяжелые виды болезни сопровождаются и другими проявлениями. К характерным симптомам недуга относятся такие:

  • опухшие глаза, суставы нижних конечностей;
  • мышечные/суставные боли;
  • увеличение лимфоузлов;
  • гиперемия;
  • повышенная утомляемость, слабость;
  • красные, схожие с аллергическими, высыпания на лице;
  • беспричинная лихорадка;
  • посинение пальцев, кистей, стоп после стресса, контакта с холодом;
  • алопеция;
  • болезненность при вдохе (говорит о поражении оболочки легких);
  • чувствительность к солнечным лучам.

Первые признаки

К ранним симптомам относят температуру, которая колеблется в границах 38039 градусов и может держаться несколько месяцев. После этого у больного появляются другие признаки СКВ, включая:

  • артроз мелких/крупных суставов (может самостоятельно проходить, а после вновь проявляться с большей интенсивностью);
  • сыпь в форме бабочки на лице, высыпания появляются и на плечах, груди;
  • воспаление шейных, подмышечных лимфоузлов;
  • при тяжелых поражениях организма страдают внутренние органы – почки, печень, сердце, что выражается в нарушении их работы.

У детей

В раннем возрасте красная волчанка проявляется многочисленными симптомами, поступательно поражая разные органы ребенка. При этом, врачи не могут спрогнозировать, какая система следующей даст сбой. Первичные признаки патологии могут напоминать обычную аллергию либо дерматит; такой патогенезе заболевания вызывает трудности при диагностике. Симптомами СКВ у детей могут быть:

  • дистрофия;
  • истончение кожи, светочувствительность;
  • лихорадка, сопровождающаяся обильным потоотделением, ознобом;
  • аллергические высыпания;
  • дерматит, как правило, сначала локализирующийся на щеках, переносице (имеет вид бородавчатых высыпаний, пузырьков, отеков, пр.);
  • суставные боли;
  • ломкость ногтей;
  • некрозы на кончиках пальцев, ладонях;
  • алопеция, вплоть до полного облысения;
  • судороги;
  • психические нарушения (нервозность, капризность, пр.);
  • стоматит, не поддающийся лечению.

Диагностика

Для установления диагноза врачи используют систему, разработанную американскими ревматологами. Для подтверждения наличия у пациента красной волчанки нужно наличие у больного хотя бы 4 из 11 перечисленных симптомов:

  • эритема на лице в форме крыльев бабочки;
  • фоточувствительность (пигментация на лице, усиливающаяся при попадании солнечного света или УФ-излучения);
  • дискоидная сыпь на коже (ассиметричные бляшки красного цвета, которые шелушатся и трескаются, при этом участки гиперкератоза имеют неровные края);
  • симптоматика артрита;
  • образование язв на слизистых оболочках рта, носа;
  • нарушения в работе ЦНС – психозы, раздражительность, истерики без причины, неврологические патологии, пр.;
  • серозные воспаления;
  • частые пиелонефриты, появление в моче белка, развитие почечной недостаточности;
  • ложноположительная реакция анализа Вассермана, обнаружение титров антигенов и антител в крови;
  • сокращение тромбоцитов и лимфоцитов в крови, изменение ее состава;
  • беспричинный рост показателей антинуклеарный антител.

Окончательный диагноз специалист ставит лишь в случае наличия четырех или больше признаков из приведенного списка. Когда вердикт находится под вопросом, пациента направляют на узконаправленное детальное обследование. Большую роль при постановке диагноза СКВ врач отводит сбору анамнеза и изучению генетических факторов. Доктор обязательно выясняет, какие заболевания были у пациента в течение последнего года жизни и как их лечили.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

  • подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
  • повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
  • угнетение сознания;
  • резкое сокращение лейкоцитов в крови;
  • быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

  • гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
  • противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
  • жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств. Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции. Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Чем опасна красная волчанка

У некоторых пациентов с таким диагнозом развиваются тяжелые осложнения – нарушается работа сердца, почек, легких, других органов и систем. Самой опасной формой недуга является системная, которая повреждает даже плаценту во время беременности, вследствие чего приводит к задержке роста плода или его гибели. Аутоантитела способны проникать сквозь плаценту и вызывать неонатальную (врожденную) болезнь у новорожденного. При этом, у малыша появляется кожный синдром, который проходит спустя 2-3 месяца.

Сколько живут с красной волчанкой

Благодаря современным медикаментам больные могут прожить более 20 лет после диагностирования недуга. Процесс развития патологии протекает с разной скоростью: у части людей симптоматика увеличивает интенсивность постепенно, у других – нарастает быстро. Большинство пациентов продолжают вести привычный образ жизни, но при тяжелом течении заболевания трудоспособность утрачивается из-за сильных суставных болей, высокой утомляемость, расстройств ЦНС. Продолжительность и качество жизни при СКВ зависит от выраженности симптомов полиорганной недостаточности.

Видео

Красная волчанка – заболевание довольно редкое, многие даже не слышали о таком.

Будут освещены вопросы образа жизни и питания больных красной волчанкой.

Описание болезни, виды

О красной волчанке человечество узнало очень давно. Первые упоминания о ней появились еще в 2019 году. Но даже сегодня, в 21 веке, про нее известно далеко не все.

Согласно статистическим данным, подвержены заболеванию молодые люди от 20 до 45 лет, чаще женщины.

Суть красной волчанки состоит в том, что в результате аутоиммунных процессов в организме происходит поражение соединительной ткани. Процесс затрагивает кожные покровы, слизистые оболочки, внутренние органы.

Механизм развития болезни следующий: под влиянием ряда факторов в организме происходит сбой работы иммунной системы, в результате чего собственные клетки воспринимаются как чужеродные. Запускается процесс выработки антител, которые при взаимодействии с антигеном формируют циркулирующие иммунные комплексы белковой природы.

Они разносятся по организму с током крови и могут поражать любые органы.

Красную волчанку принято разделять на несколько видов:

  • Дискоидная – наиболее распространенная форма заболевания. Для нее характерны патологические изменения кожи, слизистых оболочек и суставов.
  • Системная (СКВ) – к вышеописанным симптомам присоединяется поражение внутренних органов.
  • Неонатальная – самая редкая форма заболевания. Появляется у младенцев, в крови которых циркулируют антитела матери, имеющей аутоиммунное заболевание. Симптомы те же, что и при других формах волчанки. Как правило, они проходят через несколько (обычно 3-6) месяцев от рождения по мере уменьшения количества антител.
  • Лекарственный волчаночный синдром – признаки красной волчанки появляются после приема некоторых лекарств. Данная форма патологии является полностью обратимой – симптомы уходят при отмене препарата.

К лекарствам, способным вызвать красную волчанку относятся:

  • Антигипертензивные (Гидралазин, Метилдопа);
  • Антиаритмические (Новокаинамид);
  • Противотуберкулезные (Изониазид);
  • Противосудорожные (Дифенин, Карбамазепин);
  • Сульфаниламиды (Бисептол);
  • Оральные контрацептивы и некоторые другие.

В зависимости от характера протекания процесса выделяют следующие формы СКВ:

  • Подострая – протекает более медленно. Чередуются периоды обострения и ремиссии. С момента появления первых симптомов до поражения внутренних органов может пройти несколько лет.
  • Острая (самая тяжелая) – начинается резко (пациент четко определяет момент начала болезни), прогрессирует очень быстро и часто уже через 1-2 месяца развивается полная клиническая картина, осложнения со стороны внутренних органов. При отсутствии должного лечения смерть пациента от острой формы красной волчанки может наступить через 2 года от начала заболевания.
  • Хроническая форма – самая распространенная. Патологический процесс развивается очень медленно, часто затрагивает только кожные покровы и суставы. Периоды ремиссии могут быть достаточно продолжительными. Прогноз при хронической форме самый благоприятный.

Симптомы

Соединительная ткань, поражение которой происходит при красной волчанке, присутствует во всех органах, поэтому клиническая картина заболевания, как правило, размыта, и диагноз установить достаточно сложно.

Наиболее специфичные симптомы отмечаются со стороны кожи и слизистых оболочек. Среди них:

  • сыпь на лице в форме «бабочки», которая локализуется на щеках, крыльях и спинке носа, может захватывать весь носогубный треугольник;
  • красные пятна на открытых участках тела: предплечья, плечи, грудь, также на конечностях. Они имеют четкую границу со здоровой кожей, располагаются изолированно либо сливаются друг с другом. Немного выступают над поверхностью кожи. По мере развития процесса пятна воспаляются, появляется отечность, затем развивается атрофия кожи и образуется рубец;
  • мелкоточечная сыпь на подушечках пальцев, ладонях, подошвах ног;
  • выпадение волос;
  • ломкость ногтей, постепенная атрофия тканей ногтевого валика;
  • сухость кожи;
  • в некоторых случаях появляется люпус-хейлит – поражение губ, при котором они становятся ярко красными, покрываются корочками, серыми чешуйками, изъязвляются, а через некоторое время на красной кайме губ появляются признаки атрофии;
  • повышенная чувствительность кожи к солнечным лучам (фотосенсибилизация);
  • повреждение слизистых оболочек носа, полости рта, носоглотки: сначала на них появляются безболезненные язвочки, затем возникает эрозия.

Изменения со стороны костно-мышечной системы развиваются у 90% заболевших и проявляются в следующем:

  • воспаление суставов (артрит). Как правило, симметрично поражаются мелкие суставы кисти, запястья, голеностопные и коленные суставы. Артрит проявляется сильными болями, но деформации сустава не происходит;
  • утренняя скованность пораженных суставов;
  • при воспалении связок и сухожилий появляются сгибательные контрактуры: человек не может разогнуть пальцы;
  • воспаление мышц (миозит), боли в мышцах, мышечная слабость.

Поражение сердечно-сосудистой системы.

При СКВ в процесс вовлекаются все оболочки сердца, что ведет к развитию:

  • эндокардита, при котором утолщаются стенки митрального и реже аортального клапана;
  • миокардита, приводящего к нарушению ритма и проводимости и создающего предпосылки к развитию острой или хронической сердечной недостаточности;
  • чаще всего – перикардита – проявляется тупыми болями в груди.

Патологическое изменение внутренней оболочки сосудов, эндотелия, приводит к развитию атеросклероза.

Патологические процессы, затрагивающие нервную систему, могут быть причиной следующих состояний:

  • астенический синдром: слабость, мигренозные боли, раздражительность, подавленность, депрессия;
  • при прогрессировании болезни – психозы, судорожные припадки, нарушение интеллекта и памяти;
  • инсульт в результате поражения сосудов головного мозга.

При поражении дыхательной системы развивается:

  • плеврит — воспаление оболочки легких, при котором отмечаются боли в грудной клетке, одышка;
  • пневмонит – воспаление легких, затрагивающее не альвеолы, а межклеточные ткани. Его характерными симптомами являются сухой кашель, гипертермия, кровохаркание;
  • легочная гипертензия (повышение давления в системе легочной вены) проявляется сильной одышкой и гипоксией органов и тканей;
  • также возможно развитие тромбоэмболии легочной артерии (закупорка ее тромбом).

Поражение почек при СКВ происходит достаточно часто – в 50% случаев и характеризуется:

  • волчаночным нефритом, который может приводить к почечной недостаточности. В настоящее время благодаря своевременной диагностике острая почечная недостаточность встречается довольно редко (у 5% заболевших);
  • большим количеством белка в моче (протеинурия), крови в моче (гематурия).

Системная красная волчанка у каждого проявляется по-разному. Иногда у пациента наблюдается лишь один симптом, в других случаях – сразу несколько.

Причины возникновения

На сегодняшний день ученые не могут точно сказать, из-за чего происходит развитие красной волчанки.

Вероятные причины болезни:

  • генетическая предрасположенность;
  • инфекционные заболевания, при которых возникает напряжение иммунитета и выработка антител.

Также выделяют провоцирующие факторы к развитию болезни:

  • длительная инсоляция (ультрафиолетовые лучи могут спровоцировать первичные признаки заболевания или привести к его обострению);
  • периоды гормональных перестроек организма (беременность, роды, аборты, период полового созревания, менопауза);
  • стрессы;
  • прием некоторых лекарственных препаратов, которые могут привести к развитию лекарственного волчаночного синдрома. Он не является заболеванием и проходит после отмены препарата, но в ряде случаев вкупе с генетической предрасположенностью становится истинной причиной красной волчанки.

Красная волчанка считается полиэтиологическим заболеванием, для развития которого необходимо воздействие нескольких провоцирующих факторов.

Диагностика

Диагноз ставится на основании критериев, разработанных Американской ассоциацией ревматологов. Их 11. При наличии у пациента хотя бы 4 из них диагноз считается точным. Если же критериев только 3, то необходимы подтверждающие лабораторные и инструментальные исследования.

В качестве инструментальных методов диагностики используются:

  • ЭКГ;
  • ЭхоКГ;
  • МРТ;
  • рентген органов грудной клетки;
  • УЗИ и др.

Лабораторные исследования включают:

  • клинический и биохимический анализы крови
  • анализ мочи;
  • специфические иммунологические исследования.

Следует отметить, что диагноз ставится именно на основании разработанных критериев, а лабораторные и инструментальные методы являются только вспомогательными

Лечение

К сожалению, красная волчанка неизлечима, но правильно подобранное лечение может замедлить прогрессирование процесса, увеличить продолжительность периодов ремиссии и повысить качество жизни пациента.

Основная цель лечения – подавление аутоиммунных процессов. Среди используемых препаратов основными являются глюкокортикоиды (Преднизолон). Применение Преднизолона необходимо при любой форме красной волчанки. Дозировка препарата может быть изменена в зависимости от тяжести состояния пациента.

Далее лечение подбирают индивидуально.

Могут назначаться:

  • цитостатические иммунодепрессанты (Метотрексат, Азатиоприн и др.);
  • НПВП (Ибупрофен, Нимесулид, Диклофенак и др.);
  • антиагреганты (Ацетилсалициловая кислота, Курантил и др.)
  • антикоагулянты (Гепарин);
  • симптоматическая терапия (противоязвенные, мочегонные, гипотензивные препараты, транквилизаторыи т.д.)

Помимо лекарственных препаратов применяют:

  • гемосорбцию;
  • плазмаферез;
  • криоплазмосорбцию.

Эти методы помогают удалить из крови антитела и продукты воспаления, что намного улучшает состояние больного.

Возможные осложнения

Красная волчанка протекает с осложнениями, среди которых можно выделить состояния, приводящие к необратимым последствиям:

  • инфаркт миокарда;
  • острая и хроническая почечная недостаточность;
  • тромбоэмболия легочной артерии (закупорка ее тромбом);
  • отек легких, легочная гипертензия;
  • инсульт;
  • гангрена нижних конечностей в результате тромбоза сосудов;
  • внутренние кровотечения и др.

Рекомендации при волчанке, диета

Для того чтобы улучшить свое состояние, удлинить период ремиссии, нужно соблюдать несложные правила:

  1. Самое главное – не отказываться от назначенного лечения и вовремя проходить обследование!
  2. При любых жалобах обращаться к врачу;
  3. У многих обострение заболевания вызывает длительное пребывание на солнце или перегрев, поэтому людям с волчанкой следует избегать посещения соляриев, бань, саун, горячих цехов. Таким пациентам придется отказаться от поездок в жаркие страны;
  4. Необходимо исключить все вредные привычки – курение и прием алкоголя под запретом;
  5. Регулярные физические нагрузки будут очень полезны, но в то же время перетруждать организм не стоит;
  6. Сон должен составлять не менее 8 часов в сутки;
  7. Избегать аллергических реакций крайне важно.

Большую роль в профилактике обострений играет и соблюдение диеты. Питание должно быть сбалансированным.

Необходимо:

  • исключить высокоаллергенные продукты, кофеин;
  • отказаться от вредных продуктов (жареное, соленое, копченое и т.д.).

Рацион питания должен включать:

  • нежирное мясо (курица, индейка);
  • овощи, фрукты;
  • нежирные молочные и кисломолочные продукты (сыр, кефир, творог, йогурт);
  • продукты, содержащие омега 3-жирные кислоты: рыба, орехи, масло растительное;
  • соки, морсы;
  • растительную клетчатку, злаки.

Красная волчанка – очень серьезное заболевание, но в настоящее время это не приговор. После постановки диагноза пациенты живут 20-30 лет и более. Были случаи, что они доживали до глубокой старости. Самое главное – вовремя обратиться к врачу и соблюдать все его рекомендации. Будьте здоровы!