Лечение ладонно-подошвенной и климактерической кератодермии

Кератодермия — это редкое дерматологическое заболевание, для которого характерно нарушение ороговения кожного покрова подошв и ладоней, изменение в структуре клеток кожи и цвета с естественного на желтоватый. Кожа на ладонях становится сухой, покрывается трещинами. Заболевание может иметь наследственное происхождение или развиваться в результате воздействия внешних факторов. Болезнь не заразна и не передается при контакте.

Причины заболевания

В настоящее время причины развития заболевания не установлены. Большинство специалистов считают, что кератодермия развивается в результате воздействия следующих факторов:

  • Наследственная предрасположенность. Более 80% больных имеют генетические предпосылки для этого заболевания. Обычно оно передается детям по мужской линии и возникает в результате мутации генов, одной из причин которой является длительное воздействие патогенных факторов на носителя генов.
  • Отравление тяжелыми металлами. Ладони и стопы первыми реагируют на воздействие токсичных веществ. При попадании в организм токсины накапливаются в печени, которая первой реагирует на действие ядов и сигнализирует об их избытке изменениями в структуре кожи ладоней и подошв. При значительном скоплении в организме отравляющих веществ окраска кожи на этих участках тела становится наиболее яркой.
  • Аутоиммунные заболевания. Иммунная система может по-разному реагировать на неспособность выполнять защитную функцию и начинает воспринимать кожный покров ладоней и подошв как угрозу для организма, атакуя эпителиальную ткань. В результате быстрого отмирания клеток кожи развивается кератодермия.
  • Заболевания системы пищеварения. Кератодермия может сигнализировать об имеющихся заболеваниях желудка и кишечника. Болезнь развивается как местная реакция организма на патологические изменения внутренних органов. Обычно дерматологическое заболевание связано с недостаточным количеством ферментов, необходимых для расщепления питательных веществ, необходимых для питания и роста клеток кожи.
  • Гормональные нарушения. При стабильном уровне гормонов кожа на руках и ногах находится в нормальном состоянии. Заболевания эндокринной системы снижают выработку гормонов, которые принимают участие в обмене веществ. В случае их избыточной или недостаточной выработки у больного могут наблюдаться признаки болезни.
  • Авитаминоз. Заболевание может быть спровоцировано нехваткой в организме человека витамина A. При длительном дефиците витамина на поверхности ладоней и стоп образуются кератодермические очаги, на которых верхний слой кожи начинает постепенно разрушаться. При приеме витамина A кожные покровы восстанавливаются.

Виды заболевания

Здоровые кожные покровы ладоней и подошв покрыты плотным слоем клеток, в котором происходит накопление белковых соединений. Постепенно верхний слой кожи отшелушивается. При кератодермии происходит усиленное образование и накопление ороговевшей ткани. В зависимости от способа образования очагов поражения выделяют несколько форм болезни.

Ладонно-подошвенная кератодермия

Заболевание может развиваться самостоятельно или сопровождать другие наследственные патологии. Выделяют диффузную и очаговую форму болезни. При очаговой форме очаги поражения отличаются небольшими размерами и покрывают небольшие участки кожи. Диффузная форма характеризуется образованием плотного ороговевшего слоя на стопах и ладонях.

Специалисты выделяют несколько видов ладонно-подошвенной кератодермии:

  • Мулитилирующая. Заболевание носит наследственный характер и проявляется у детей со второго года жизни. Патологические изменения кожи выражаются в усиленном потоотделении, образовании полосок на коже, истончении ногтевых пластин. Болезнь может сопровождаться нарушением развития органов слуха и гиперкератозом ладоней;
  • Папийона-Лефевра. Для этой формы болезни характерно изменение окраски кожи ладоней и подошв, образование глубоких болезненных трещин. Кожные покровы приобретают желтую или коричневую окраску, ороговение может развиваться не только на подошвах, но и на голени. Со временем у больного происходит утолщение ногтевых пластин. Болезнь часто сопровождают стоматологические проблемы в виде кариеса или гингивита;
  • Меледа, или кератоз Когоя. Заболевание имеет наследственное происхождение и выражается в образовании участков светло-коричневого цвета с синевато-фиолетовым контуром и многочисленными трещинами. Очаги поражения могут располагаться на кистях и голенях. Происходит изменение структуры ногтевой пластины, из-за усиленного потоотделения на коже образуются черные точки;
  • Унны-Тоста. Болезнь характеризуется образованием листовидной пузырчатки, которая постепенно перерождается в плотное ороговевшее пятно с гладкой поверхностью.

Климактерическая форма

Болезнь относится к приобретенным формам и которая развивается во время снижения функции щитовидной железы, что приводит к недостатку в организме эстрогенов. В результате организм испытывает нехватку витаминов, минеральных веществ, жирных кислот и ферментов. Заболевание чаще развивается у женщин в период климакса. Обычно их принимают за возрастные изменения, которые не поддаются лечению. Для заболевания характерно образование наслоений ороговевшего слоя, который трескается и вызывает боль при ходьбе. Наслоения могут возникать и на ладонях

Симптомы болезни

Проявление кератодерматоза зависит от вида, но основными признаками всех разновидностей является образование ороговевшего слоя и шелушение. Заболевание характеризуется следующими симптомами:

  • Образование небольших красных пятен, которые воспаляются и отекают. Как правило, на месте высыпаний формируется очаг поражения;
  • Формирование болезненных водянистых пузырьков на ладонях и подошвах;
  • Постепенное огрубение и уплотнение кожного покрова стоп и ладоней. При прощупывании кожа напоминает наждачную бумагу;
  • Образование линий и борозд на месте поражения кожного покрова;
  • Изменение окраски кожи на желтовато-коричневый. Контур места повреждения становится фиолетового цвета;
  • Пораженная поверхность становится сухой, покрывается глубокими трещинами, которые начинают кровоточить;
  • Развитие вторичной инфекции.

Кератодермия может сопровождаться такими признаками, как выпадение волос, утолщение или истончение ногтевых пластин, развитие кариеса, нарушение деятельности пищеварительной и эндокринной системы, частичная потеря слуха.

Диагностика и устранение симптомов

В настоящее время не разработано специфических методов диагностики заболевания. Во время обследования врачу может потребоваться консультация генетика или онколога для установления происхождения кератодермии ладоней и подошв.

Способы лечения

Кератодерматит относится к заболеваниям, которые не поддаются лечению. Своевременная диагностика и правильно подобранное лечение помогут снять неприятные симптомы. Для облегчения состояния пациента проводятся различные лечебные мероприятия, которые помогают улучшить состояние кожного покрова.

  • Для наружного применения рекомендовано использование салициловой кислоты и мази на основе мочевины, которые помогают размягчить ороговевший слой и облегчить удаление отложений. В этих целях можно использовать различные скрабы и пилинги. А также применяется механическая чистка стоп и ладоней, после которой следует использовать смягчающие кремы, содержащие витамины.
  • Многие специалисты рекомендуют использовать гомеопатические средства. Положительный результат дает использование средств с псориномумом, графитом, сульфуром, купрумметалликом, которые помогают снизить симптоматику кератодермии.
  • Лечение народными средствами проводится с использованием отваров и настоев расторопши, лопуха, луковой шелухи. Заживляющее и смягчающее действие оказывают эфирные масла мелиссы, герани, лаванды, бергамота, сандалового дерева. Рекомендовано использование компрессов с листьями алоэ и смазывание поврежденной поверхности настоем прополиса. Положительный результат дают ванночки с морской солью и отварами целебных трав, а также аппликации из глины и лечебной грязи.

Лечение кератодермии — это постоянный и сложный процесс, который проходит в течение всей жизни пациента. Чтобы облегчить свое состояние, пациент должен строго следовать всем рекомендациям врача, поскольку своевременное лечение может ослабить признаки болезни.

  • Автор: chebo
  • Распечатать

Оцените статью:

(6 голосов, среднее: 3.7 из 5)

Климактерическая кератодермия – хронический кератодерматит климактерического периода, вызванный недостатком эстрогенов в организме. Симптоматически проявляется спонтанно возникающими очагами гиперкератоза на ладонях и подошвах, существенно снижающими качество жизни, мешающими ходьбе и выполнению домашней работы из-за появления трещин на коже. Первичным элементом является плоская папула, имеющая тенденцию к слиянию и периферическому росту. Высыпания сопровождаются зудом, усиливающимся в ночное время. Диагностика клиническая, подтвержденная гистологическими исследованиями. Терапия патогенетическая (ЗГТ) и симптоматическая (кератолитики, стимуляторы регенерации, местные ванны).

Общие сведения

Климактерическая кератодермия (синдром Хакстхаузена) – гипоэстрогенный климактерический дерматит с преимущественным нарушением процессов кератинизации в роговом слое эпидермиса. Патология имеет яркую гендерную окраску. Болеют около 20% женщин старше 45 лет. Первым дерматологом, описавшим клинику данной формы кератодермии и связавшим ее начало с климаксом, был англичанин Генри Брук в 2019 году. Он посвятил большую половину своей жизни изучению «кератиновых дерматозов», открыв в 2019 году фолликулярный кератоз, а затем необычный эпителиальный невус. В 2019 году Хакстхаузен в деталях дал описание 10 клинических наблюдений за женщинами климактерического возраста с кератотическим поражением ладоней и подошв, имевшими глубокие трещины кожи, приносящие им настоящие страдания. Он же предположил наличие связи между гиперкератозом и патологией яичников. Но только в 2019 году Петер Линч определил ведущий фактор в развитии этой патологии – дефицит эстрогенов. Актуальность проблемы сегодня определяется возможной взаимосвязью климактерической кератодермии с хроническими неопластическими процессами в организме пациенток.

Климактерическая кератодермия

Причины климактерической кератодермии

Современная дерматология считает кератодермию Хакстхаузена одной из составляющих симптомов климакса, связанных с возрастным истощением функции яичников. Поскольку нейроэндокринная регуляция трофики кожи осуществляется через гормоны яичников, «работающие» в тесном контакте со щитовидной железой под контролем ЦНС, то общее состояние кожи напрямую зависит от гормонального фона пациентки. В процессе физиологического старения происходит перестройка этого фона. Естественным путём снижается уровень эстрогенов, сразу же уменьшается транспорт необходимых для строительства нормальных тканевых структур белков, жиров, углеводов. Гипоталамус пытается компенсировать эту нехватку усиленной работой других подконтрольных ему систем, вследствие чего возникают такие явления как гипергидроз и тахикардия, происходит сужение сосудов, повышение защитных свойств кожи.

Одним из механизмов усиления такой защиты служит минимальная десквамация (слущивание) клеток рогового, поверхностного слоя эпидермиса, непосредственно контактирующего с внешними факторами. В данном случае при развитии гиперкератоза клетки эпидермиса не просто начинают делиться с удвоенной скоростью, как при других кератозах, а дегенерируют в результате нарушения обменных процессов в коже. Белки, ответственные за кератинизацию, вырабатываются преждевременно, нарушая соотношение компонентов, участвующих в процессах ороговения. Клетки эпидермиса не успевают из-за нарушения трофики кожи получить необходимые питательные вещества, их ферментные системы работают с минимальными энергетическими затратами, нарушается липидный обмен, цитоплазма переполняется кератином, который вытесняет из клетки ядро и органеллы и в виде роговых чешуек появляется на поверхности.

Одновременно вокруг патологически развивающихся клеток возникает воспаление, продуцируется вещество, цементирующее роговые клетки. Это — липидные включения миелинового типа. В норме на поверхности кожи существует динамическое равновесие между слущивающимися клетками рогового слоя и живыми клетками базального слоя, приходящими им на смену. Это определяет толщину эпидермиса и рогового слоя. При уменьшении синтеза эстрогенов пролиферация клеток снижается, их десквамация уменьшается, а толщина эпидермиса за счёт клеток рогового слоя, остающихся на поверхности, увеличивается. Избыток мёртвых клеток образует очаги кератодермии на поверхности кожи.

Симптомы климактерической кератодермии

Первичным элементом климактерической кератодермии является воспалительная эритема, на фоне которой высыпают папулёзные элементы небольших размеров, имеющие тенденцию к слиянию и диффузному распространению по всей поверхности ладоней и подошв, на которых чаще всего локализуется патологический процесс. Папулы покрыты серебристыми чешуйками. Высыпание происходит в обезвоженном варианте, поэтому кожа сухая, шелушащаяся. Со временем гиперкератотические наслоения утолщают поверхность кожного покрова, из-за сухости в толще кератозных очагов возникают глубокие трещины, вызывающие сильные болевые ощущения. Поражение кожи симметрично, трещины локализуются чаще в местах давления на кожу, то есть по краям ладоней, подошв, однако могут поражать сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, другие участки кожного покрова.

Субъективные симптомы соответствуют климаксу: приливы, потливость, озноб, сердцебиение, повышение АД. Больных мучает сильный зуд, больше ночью. К первичным высыпаниям присоединяются расчёсы, вторичная инфекция, клиническая картина напоминает «сухую» экзему. В процесс вовлекаются ногти. Они мутнеют, утолщаются, становятся ломкими, околоногтевое ложе воспаляется, по периметру появляются заусенцы. Купирование симптомов климакса приводит к саморазрешению кожных проявлений. Однако, если кератодермия развивалась на фоне существующего латентного или явного опухолевого процесса, возможна её малигнизация.

Диагностика и лечение климактерической кератодермии

Клиника заболевания типична, не вызывает сомнений в диагностике. К гистологическому исследованию прибегают редко. Гистопатология неспецифична: явления гипер- и паракератоза с лимфоидной инфильтрацией, дегенерацией коллагеновых и эластических волокон дермы. Обязательна микроскопия соскоба из очага на грибы и консультация гинеколога-эндокринолога. Дифференцируют заболевание с другими формами локального гиперкератоза, «сухой» формой истинной экземы, псориазом, красным плоским лишаём, рубромикозом, кератодермическим сифилидом.

Терапия патогенетическая, направлена на восполнение недостатка эстрогенов. Параллельно применяют тиреоидин, витаминотерапию (А, Е), кератолитические мази, ранозаживляющие препараты. Хороший эффект дают тёплые содовые ванны, ванны с ромашкой, шалфеем. Прогноз относительно благоприятный с учётом частых рецидивов и нарушения качества жизни.

Кератодермия – это совокупность кожных заболеваний, которые возникают вследствие нарушения процессов ороговения кожи. Преимущественно болезнь проявляется избыточным рогообразованием на участках кожи, где отсутствуют сальные железы – на ладонях и подошвах.

Симптоматика дерматоза зависит от его вида, но в любом случае качество жизни больного значительно ухудшается. Лечение заболевания продолжительное.

Причины

Достоверная причина появления кератодермии не определена. Ученые склоняются к тому мнению, что болезнь имеет наследственный характер, возникает вследствие мутации генов. Но есть факторы, которые увеличивают вероятность появления дерматоза:

  • нарушение гормонального фона;
  • дисфункция половых желез;
  • хронические вирусные и инфекционные заболевания;
  • патологии наследственного характера;
  • авитаминоз, слабый иммунитет;
  • интоксикация тяжелыми металлами;
  • онкологические заболевания.

Если среди родственников есть больные с кератодермией, то следует обратиться в больницу при первых симптомах болезни. Заболевание поддается лечению только на ранних сроках.

Заразна ли кератодермия? Любые формы этого заболевания не передаются от больного к здоровому человеку. Не передается болезнь также через бытовые приборы или другими способами.

Формы

Клинические проявления зависят от разновидности дерматоза. В зависимости от симптоматики кератодермию подразделяют на диффузную и очаговую.

Стоит отдельно выделить кератодермию Хакстхаузена. Это кератодерматит в хронической форме, который развивается в период менопаузы из-за недостатка эстрогена в организме.

Климактерическая кератодермия встречается у 20% женщин в возрасте старше 45 лет.

Врачи связывают появление этого заболевания с возрастным истощением яичником, поэтому кератодермия считается одним из симптомов климакса. На подошве и ладонях женщины появляются папулезные высыпания, которые сливаются в одни большие очаги, образуя ороговевший участок по всей поверхности. Папулы покрыты чешуйками. Кожа сухая, поэтому шелушится, возникают трещины.

Женщин мучают не только болезненные ощущения, но и сильный зуд. Места расчесов могут инфицироваться. Клиническая картина схожа с сухой экземой.

Диффузная

Существуют такие диффузные формы:

  • Тоста-Унны (врожденный ихтиоз подошвы и ладоней). Это наследственное заболевание, поэтому первые симптомы могут появляться с ранних лет, в первые 2 года жизни ребенка. Кожа краснеет, а через некоторое время появляются желтые роговые наслоения. В очаге поражения могут возникать мелкие и глубокие трещины. В патологический процесс вовлекаются ногти.
  • Меледа. Другие названия болезни – ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя или трансградиентный кератоз Сименса. Эта форма также имеет наследственный характер. Симптомы появляются к 16-20 годам, в детском возрасте проявляются редко. Ороговевшие участки желто-коричневого цвета, по краю лиловая кайма толщиной 2-4 мм. Трещины глубокие, повышается потоотделение стоп.
  • Вернера. Наследственная форма, симптомы которой проявляются в первые 2-3 месяца жизни. Поражается ногтевая пластина.
  • Мутилирующая. Другие названия – наследственная кератома или синдром Фонвинкеля. Первые симптомы появляются в возрасте 2 лет. Кожа стоп и ладоней ороговеет, на пальцах возникают борозды, из-за чего нарушается их подвижность, может происходить спонтанная ампутация пальцев.
  • Папийона-Лефевра. Симптоматика схожа с заболеванием Мелада. Поражаются не только ступни и ладони, но также близлежащие участки кожи и зубы.

Очаговая

Существуют 4 очаговые формы:

  • Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке. Появляются многочисленные роговые уплотнения коричневого цвета, размером до 10 мм. У образований кратерообразные края.
  • Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти. Ороговевшие участки появляются на коже там, где покров подвергается повышенному давлению, ногтевая пластина разрушается.
  • Акрокератоэластоидоз Косты. Причина происхождения этой формы неизвестна. Ее диагностируют у женщин в возрасте 18-20 лет. Появляются роговые бугорки до 3 мм в диаметре овальной или неправильной формы. Болезнь сопровождается повышенным потоотделением.
  • . На ступнях и ладонях появляются ороговевшие участки линейной формы. Симптоматика проявляется в первые 2 месяца жизни ребенка.

Симптомы

Кератодермия ладоней и подошв проявляется участками желто-коричневого цвета с ороговевшей кожей. У этой области есть четкий контур фиолетово-лилового оттенка.

Кожа на ощупь твердая, появляются трещины. При ладонно-подошвенной кератодермии изменяется форма пальцев. Они становятся более острыми, ногтевая пластина утолщается и деформируется.

Какой врач занимается лечением кератодермии?

Первые симптомы чаще всего обнаруживает педиатр при осмотре ребенка. Дальнейшим лечением занимается дерматолог. Иногда требуется консультация стоматолога, генетика и онколога.

Диагностика

Специальных диагностических процедур не существует. В ходе обследования важно не только поставить диагноз, но и установить причину появления дерматоза.

Заключение ставят после визуального осмотра и на основании данных гистологических исследований.

Кератодермию важно дифференцировать с другими формами кератоза, псориазом и экземой.

Лечение

Лечение кератодермии длительное. К сожалению, добиться полного излечения невозможно. Терапия направлена на облегчение симптомов и устранение внешних проявлений.

На протяжении всего курса терапии больной должен принимать витаминные средства с содержанием витаминов А, В, С и Е. Лечение подбирается индивидуально для каждого пациента.

Основу составляет применение препарата Неотигазон. Это средство обладает противопсориатическим действием. Оно улучшает процессы регенерации кожи, нормализует ороговение клеток. Схема и дозировка подбирается врачом исходя из тяжести клинической картины.

Вместо Неотигазона могут назначить Ретинол, но этот препарат нужно принимать с осторожностью. Если не соблюдать дозировку, возникнут побочные реакции в виде гиповитаминоза витамина А и повышения давления спинномозговой жидкости.

Кроме приема таблеток и витаминов внутрь, показана наружная терапия. Она заключается в нанесении отслаивающих кремов и мазей.

При кератодермии Папийона-Лефевра нужно принимать антибиотики и сделать санацию полости рта.

Лечебные мероприятия выглядят так:

  • применение лекарств для улучшения кровообращения, например, Венорутон или Троксерутин;
  • терапия иммуномодуляторами;
  • прием гомеопатических средств, например, Псоринум, Графит, Купрум металликум и Сульфур;
  • нанесение мазей с ретиноидами (для нормализации процессов ороговения), например, Ретиноевая мазь;
  • применение кремов с глюкокортикостероидами (для уменьшения воспаления), например, Адвантан;
  • использование кератолитических мазей, например, Бенсалитин, Лекарь, Зеленая планета, мочевинная, салициловая или диахильная мазь. Эти средства размягчают ороговевшие слои;
  • механическая чистка ороговевших участков (только после размягчения кожного покрова), применение скрабов и пилингов;
  • криотерапия;
  • диатермокоагуляция;
  • лазеротерапия;
  • солевые ванны.

Курс физиотерапевтических процедур составляет 25-30 сеансов.

При климактерической кератодермии стоит использовать эстрадиоловый крем.

Лечить кератодермию можно народными средствами. Эффективны компрессы из отвара лопуха и расторопши, сока алоэ, настойки луковой шелухи с яблочным уксусом, прополиса. Смягчающим и заживляющим действием обладают эфирные масла герани, мелиссы, лаванды и жасмина.

Профилактика

Профилактических мер не существует. Следует избегать действия провоцирующих факторов, регулировать гормональный фон и повышать иммунитет.

Поскольку кератодермия – это генетическое заболевание, то избежать его невозможно. Несмотря на то что от болезни избавиться невозможно, необходимо выполнять все рекомендации врача, чтобы устранить неприятные симптомы.

Рейтинг статьи