Симптомы и лечение системного мастоцитоза у детей и взрослых

Мастоцитоз — системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак — феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

Общие сведения

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Мастоцитоз

Классификация мастоцитоза

В настоящее время дерматология выделяет 4 клинические формы мастоцитоза:

Кожный мастоцитоз младенческого возраста часто развивается в первые несколько лет жизни ребенка. Его отличительной чертой является полное отсутствие поражений внутренних органов. Как правило, в пубертатном периоде кожные проявления исчезают и заболевание проходит. Лишь в отдельных случаях мастоцитоз младенческого возраста развивается дальше с переходом в системную форму.

Кожный мастоцитоз взрослых и подростков характеризуется инфильтрацией тучными клетками не только кожи, но и внутренних органов: печени, сердца, селезенки, слизистой желудочно-кишечного тракта, почек. Однако, в отличии от системной формы заболевания, изменения, возникающие во внутренних органах, при данной форме мастоцитоза не прогрессируют. В некоторых случаях кожный мастоцитоз может переходить в системный.

Системный мастоцитоз развивается в основном у взрослых. Он представляет собой прогрессирующее поражение внутренних органов в сочетании с кожными изменениями или без них. Системный мастоцитоз встречается в 10% случаев кожного мастоцитоза. При этом он, как правило, развивается вслед за кожными проявлениями.

Злокачественный мастоцитоз обусловлен злокачественным перерождением тучных клеток, от чего и получил название тучноклеточная лейкемия. Измененные тучные клетки инфильтрируют внутренние органы и ткани, что обуславливает быстрый летальный исход заболевания. Кожные проявления при этой форме заболевания обычно отсутствуют.

Симптомы мастотоциза

Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи.

Характерные для заболевания инфильтраты из тучных клеток могут скапливаться в различных слоях кожи, что обуславливает разнообразие кожных проявлений. В связи с этим выделяют пять клинических вариантов кожных изменений при мастоцитозе.

Макулопапулезный вариант мастоцитоза характеризуется появлением на коже множественных гиперпигментированных пятен или папул небольшого диаметра. При этом отдельные очаги поражения на коже имеют четкие очертания. Выражен феномен Дарье-Унны — при механическом воздействии (например, трении) на пятна они превращаются в мелкие пузырьки, похожие на кожные изменения при крапивнице. Из-за этой особенности данный вариант мастоцитоза у некоторых авторов встречается под названием пигментная крапивница.

Узловой вариант мастоцитоза проявляется появлением в коже множественных уплотнений или узелков полушаровидной формы до 1см в диаметре. Цвет узелков может быть розовым, желтым или красным. Узелки могут сливаться в бляшки, поверхность которых бывает гладкой или по типу апельсиновой корки. Бляшки большого размера обычно имеют бугристую поверхность. При узловом варианте особенно у взрослых феномен Дарье-Унны слабо выражен.

Солитарный вариант мастоцитоза проявляется образованием мастоцитомы — узла размером 2-5см с резиновой консистенцией, сморщенной или гладкой поверхностью. Чаще всего узел один, но встречаются клинические формы с образованием 3-4 узлов. В некоторых случаях мастоцитомы сочетаются с высыпаниями макулопаппулезного характера. Солитарный вариант развивается исключительно при кожном мастоцитозе младенческого возраста. Его характерная локализация — кожа предплечий, туловища и шеи. При травматизации поверхности мастоцитомы на ней возникают пузырьки или пустулы (положительный феномен Дарье-Унны), а ребенок может жаловаться на покалывание в этом месте. Обратное развитие солитарных элементов происходит внезапно, при этом мастоцитомы западают и сглаживаются с поверхностью кожи.

Эритродермический вариант мастоцитоза диагностируется в случаях, когда на коже образуются четко отграниченные желто-коричневые очаги поражения с неровными краями и плотной консистенцией. Характерен выраженный зуд. На поверхности эритродермических очагов со временем образуются трещины, расчесы и изъязвления. Наиболее часто встречающаяся локализация — это складки между ягодицами и подмышечные впадины. Резко положителен симптом Дарье-Унны. Даже легкое травмирование очага поражения приводит к образованию пузырей и усилению зуда. При появлении большого количества пузырей говорят о клинике буллезного мастоцитоза. Эритродермический вариант заболевания редко переходит в системную форму, но прогрессирование изъязвления его элементов может привести к развитию эритродермии.

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий. Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Диагностика мастотоциза

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты — метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на УЗИ органов брюшной полости выявляется увеличение печени и селезенки. Примерно у 25-30% больных мастоцитозом при рентгенологическом исследовании и КТ кости определяются нарушения со стороны костной ткани: остеосклероз или остеопороз.

Дифференцировать мастоцитоз необходимо с веснушками, пигментными невусами, ксантомами. Узловую форму дифференцируют с дерматофибромой, а мастоцитоз младенческого возраста — с пузырчаткой новорожденных, врожденной пойкилодермией Ротмунда-Томсона. Кроме того, мастоцитоз необходимо дифференцировать от других заболеваний, характеризующихся увеличением тучных клеток в образцах для гистологического исследования. К таким заболеваниям относятся лимфома, гемангиома, лимфогрануломатоз, дерматофиброма и др.

Лечение мастотоциза

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.

К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными.

Среди множества дерматологических заболеваний можно выделить такое, как мастоцитоз. Иное название этой болезни — пигментная крапивница. Это достаточно редкое заболевание. В основном им страдают маленькие дети. Однако у взрослых мастоцитоз тоже имеет место быть.

Пигментная крапивница возникает из-за скопления в коже либо в иных тканях так называемых тучных клеток или мастоцитов. Мастоцитами названа одна из разновидностей лейкоцитов, которые находятся в тканях. Такие клетки содержат вещество — гистамин.

Как быть родителям, если у ребенка был диагностирован мастоцитоз? Насколько это страшно и чем лечить? Каковы же причины и как проявляется данный недуг?

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз — это дерматологическое заболевание, которое является результатом скопления тучных клеток в коже. Как уже было замечено, эта болезнь чаще диагностируется у младенцев и детей до 2 лет. Однако, заболевание часто проходит само со вступлением в период полового созревания.

Мастоцитоз также называют тучноклеточным лейкозом, так как при злокачественных его формах может произойти инфильтрация клеток в другие ткани и органы.

В другой статье мы уже освещали тему мастоцитоза и обсуждали болезни, при которых появляются коричневые пятна на ногах и красные пятна на коже.

Проявляется болезнь следующими образами на кожном покрове:

  • Гиперпигментацией кожи;
  • Кожными узлами от мелких до крупных;
  • Эритродермическими очагами;
  • Расширением мелких сосудов.

Признаки заболевания, а именно пятна и узлы на кожи, появляется обычно на теле ребенка, затем распространяются на конечности и лицо. В целом состояние ребенка не ухудшается. Однако, в некоторых случаях из-за выброса гистамина в кровь наблюдается сильный кожный зуд и даже головная боль. А также возможно понижение артериального давления и даже чрезмерное выделение желудочного сока.

Здесь вы можете прочитать информацию о другом кожном заболевании и посмотреть фото стрептодермии у детей.

Каковы причины появления недуга?

Причины возникновения такого заболевания научно неизвестны.

Однако, известен ряд предрасполагающих факторов к появлению мастоцитоза:

  • Прием ряда лекарственных препаратов;
  • Употребление некоторых продуктов;
  • Наследственность;
  • Стрессовые ситуации;
  • Перегревание организма (например, горячие ванны);
  • Переохлаждение организма;
  • Длительное пребывание под солнечными лучами.

Каким бывает мастоцитоз у детей?

Сам по себе мастоцитоз делится на две группы:

  • Кожный. У детей обычно проявляется именно кожный мастоцитоз. При нем происходят изменения только кожного покрова, при этом не охватываются заболеванием внутренние ткани и органы. Заболевание лечится консервативным путем. В большинстве случаев пигментная крапивница проходит сама собой, как только ребенок достигает возраста половой зрелости.
  • Системный. У подростков и взрослых людей кожный мастоцитоз может поразить и внутренние органы. При этом изменения кожи могут как прогрессировать со временем, так и нет. А изменения, которые возникли во внутренних органах (печень, селезенка и другие) не прогрессируют.
  • Выделяют еще и злокачественную форму этого заболевания. В этом случае признаков мастоцитоза на кожи может вовсе не быть, при этом опухолевые процессы, вызванные инфильтрацией перерожденных тучных клеток в органы, могут прогрессировать. В связи с этим мастоцитоз получил наименование тучноклеточного лейкоза. Вероятен быстрый летальный исход.

ВАЖНО ЗНАТЬ!

Шокирующая статистика — установлено, что более 74% заболеваний кожи — признак заражения паразитами (Аскарида, Лямблия, Токсокара). Глисты наносят колоссальный вред организму, и первой страдает наша иммунная система, которая должна оберегать организм от различных заболеваний. Е. Малышева поделилась секретом, как быстро от них избавиться и очистить свою кожу, оказывается достаточно… Читать далее »

Симптомы пигментной крапивницы у детей

Чтобы отличить мастоцитоз от других кожных заболеваний, необходимо обратить внимание на признаки его проявления.

Среди них могут быть следующие:

  • Появление на кожном покрове красно-коричневых пятен. На их месте со временем появляются волдыри. После того, как волдырь пройдет и исчезнет, остается коричневое гиперпигментное пятно. Пятна сначала проявляются на туловище, затем распространяются на конечности и на лицо;
  • Сильный зуд этих пятен. Груднички часто кричат и плохо спят, а более старшие детки расчесывают пятна. В редких случаях возможен зуд по всему телу;
  • У грудничков вместо пятен возможно появление узелков или бляшек желтоватого цвета;
  • Резкое повышение и снижение температуры тела ребенка;
  • Отечность и усиление покраснение волдырей в результате расчесывания.

Тут вы найдете аналогичную статью на тему симптомы и лечение солнечной крапивницы.

Важно! Усиление покраснения и отечности пятен в процессе их регулярного расчесывания — это признак, который помогает отличить мастоцитоз от других дерматологических и иных заболеваний. Такой феномен называется синдромов Дарье-Унны.

Фото

На фото можно увидеть, как проявляется пигментная крапивница у ребенка.

Солитарная мастоцитома у ребенка

Такая форма заболевания встречается у детей редко. Она представляет собой одиночное опухолевидное образование на теле малыша. В большинстве случаев солитарная мастоцитома излечивается без медицинского вмешательства. Обычно проходит к началу полового созревания ребенка.

При мастоцитоме нет сильного зуда, а также отсутствуют какие-либо изменения в органах. Если мастоцитому расчесать или травмировать, то на ее месте могут возникнуть пузырьки.

Диагностика заболевания

Обычно диагностировать мастоцитоз позволяют характерные для него симптомы, а также синдром Дарье-Унны, о котором было сказано выше.

Но для того чтобы дерматолог поставил точный диагноз необходимы:

  • Тщательный осмотр дерматологом высыпаний на теле ребенка;
  • Биопсия элементов кожи. Биопсия поможет определить инфильтраты, которые представлены большим скоплением тучных клеток;
  • Анализ крови;
  • Ультразвуковая диагностика. Она проводится, чтобы исключить поражение внутренних органов, которое возможно при системной форме мастоцитоза.

Важно! При обнаружении пятен на теле малыша необходимо немедленно обратиться к врачу. Даже если вы абсолютно уверены в том, что это мастоцитоз. Помните, что мастоцитоз может быть системным, а также злокачественным!

Как и чем лечится мастоцитоз?

Медицина, к сожалению, пока не в силах остановить размножение мастоцитов или тучных клеток. Единственный вариант это сделать — пересадка костного мозга от донора ребенку. Однако, эта процедура характеризуется большим числом смертей, а также сложным и долгим реабилитационным периодом. Поэтому этого никто не делает.

Распространенная методика лечения заболевания — это симптоматическое лечение изменений кожи малыша. Для того, чтобы снять сильный зуд, который доставляет много неудобств ребенку, врач назначает малышу антигистаминные препараты. Они позволяют уменьшить выброс гистамина, что способствует уменьшению зуда.

Среди таких препаратов можно выделить:

  • Левоцеритизин;
  • Церитизин.

Кроме того, существуют следующие методы лечения заболевания:

  • При обострении пигментной крапивницы могут назначаться гормональные препараты. Таковыми являются кортикостероиды.
  • В случае инфильтрации тучных клеток в органы и ткани ребенка могут быть назначены цитостатики. Возможно применение цитостатической химиотерапии. Такое лечение не способствует излечиванию полностью, однако, процесс размножения мастоцитов замедляется. Лечение цитостатиками имеет побочный эффект — заметное ухудшение иммунитета ребенка.
  • В некоторых случаях назначается ПУВА-терапия. При этом способе лечения пораженная кожа подвергается обработке ультрафиолетовыми лучами.

Народные методы

Некоторые также пытаются облегчить симптомы проявления пигментной крапивницы с помощью народных методов лечения. Особой популярностью пользуется настой из крапивы.

Для его приготовления берется:

  • 1 стакан горячей воды;
  • 1 столовая ложка сухой крапивы.

Этим раствором протирают пораженные места ребенка несколько раз в день. Такой рецепт помогает уменьшить зуд, волдыри постепенно заживают.

Также применяются ванны из трав, в ванну малыша добавляются следующие травы:

  • Чистотел;
  • Ромашка;
  • Череда;
  • Шалфей;
  • Крапива.

Важно! Не стоит применять народные средства без консультации врача-дерматолога или детского врача. Это может только ухудшить положение.

Профилактика

Важно соблюдать меры профилактики:

  • При лечении мастоцитоза желательно придерживаться диеты. В случае если болен грудной ребенок, кормящийся материнским молоком, такую диету должна соблюдать мама. Из пищи желательно убрать жареную, соленую, острую и жирную пищу. Кроме того, необходимо исключить продукты, которые могут вызывать аллергическую реакция — это цитрусовые и другие экзотические фрукты, шоколад;
  • Необходимо контролировать образ жизни своего малыша. Не допускайте его длительного пребывания на солнце или исключите попадание солнечных лучей на больную кожу ребенка вообще;
  • Также избегайте длительного нахождения ребенка в воде. Ни в коем случае нельзя, чтобы малыш перегревался или, наоборот, переохлаждался. Результатом может стать усиленный зуд и образование волдырей.

Вакцинация при мастоцитозе

Если заболевание было диагностировано подтверждено у ребенка, то в таком случае плановые прививки ему делать противопоказаны. Это связано в первую очередь с тем, что прививки могут вызывать аллергические реакции. А это может быть опасно для ребенка с таким заболеванием, как мастоцитоз.

Что говорит доктор Комаровский о мастоцитозе?

Комаровский советует мамам больных малышей предпринимать следующие необходимые действия:

  • Избегать трения пораженного места на коже с одеждой, ни в коем случае не расчесывать и не тереть;

Избегать переохлаждения и перегрева кожи (во время принятия ванны), так как это провоцирует покраснение пятен;

  • Избегать прямых солнечных лучей;
  • Не давать ребенку противовоспалительные препараты, например, Нурофен;
  • Контролировать иммунную систему малыша и не давать ребенку иммуномодуляторы;
  • Контролировать состояние желудочно-кишечного тракта малыша (отсутствие или наличие глистов);
  • Обязательно встать на учет у врача-дерматолога.

Вы можете посмотреть, что Евгений Комаровский говорит о вирусной пузырчатке.

Таким образом, мастоцитоз у ребенка — не самое опасное заболевание.

Можно сделать следующие выводы:

  • Причины мастоцитоза окончательно не выявлены, однако, есть факторы, которые могут привести к развитию заболевания;
  • Диагностировать заболевание поможет синдром Дарье-Унны;
  • Мастоцитоз у детей обычно бывает только кожным, в редких случаях — системным;
  • Подтвердить диагноз сможет только врач-дерматолог;
  • Соблюдайте все требования врача и придерживайтесь правильного образа жизни.

Материалы взяты с источника: heal-skin.com

Мастоцитоз у взрослых встречается очень редко. Однако среди детей эта патология достаточно распространена. Во многих случаях это связывают с тем, что заболевание тяжело диагностировать на ранних его стадиях. В результате мастоцитоз часто путают с другими заболеваниями.

Признаки заболевания

Мастоцитоз представляет собой специфическое системное заболевание. Его развитие обусловлено бесконтрольным размножением тучных клеток и дальнейшей инфильтрацией ими кожных покровов. Такая форма болезни называется кожной. Системный мастоцитоз проявляется инфильтрацией внутренних органов.

Кожный мастоцитоз характеризуется гиперпигментацией кожи. На теле больного появляются большие и мелкие узлы. Отмечаются участки с эритродермическими очагами поражения, а также телеангиэктазии. Основным диагностическим признаком заболевания является феномен Дарье-Унны.

Поскольку заболевание проявляется пролиферацией тучных клеток, его еще называют тучноклеточным лейкозом. Причины развития патологии до сих пор до конца не изучены. Больше всего страдают дети до двух лет. В период полового созревания возможно самоизлечение мастоцитоза.

Причины возникновения

Мастоцитоз у детей, причины которого не установлены, так же как и у взрослых могут рассматриваться как различные патологические состояния. Поэтому доктора и говорят, что он является системным.

Некоторые ученые склоняются к тому, что мастоцитоз имеет наследственный характер. Возможны случаи семейного заболевания. Особенно распространенным это заболевание считается у однояйцевых близнецов.

Возможен вариант развития данной патологии вследствие мутации определенных генов или же самопроизвольной пролиферации клеток. Не исключено, что заболевание может быть связано с нарушениями кроветворной системы.

Иммунные факторы также могут спровоцировать развитие болезни. Связано это с тем, что тучные клетки имеют на своей поверхности специфические гликопротеиновые рецепторы, которые проявляют высокую чувствительность к иммуноглобулину Е.

Выделяют и не иммунные факторы развития мастоцитоза. Среди них:

  • физические, когда происходит постоянное трение на больших участках тела;
  • контакты с водой и термическими раздражителями;
  • пчелиный и змеиный яд, укусы насекомых;
  • постоянное употребление спиртных напитков и наркотических веществ;
  • влияние на организм токсинов, выделяемых различными вирусами и бактериями;
  • аллергические реакции на некоторые продукты питания и медикаменты.

Основные симптомы мастоцитоза

Практически все пациенты, у которых был диагностирован мастоцитоз, жалуются только на кожные его проявления. Если же болезнь поражает внутренние органы, у больного может наблюдаться резкое снижение артериального давления, тахикардия, появляется сильный зуд на пораженных участках кожи.

Системный мастоцитоз, симптомы и кожные проявления которого могут быть разнообразны, принято делить на несколько основных форм:

  1. Макулопапулезная. На коже появляются множественные пятна и папулы. Обычно они гиперпигментированы. Пораженные участки кожи имеют четкие границы. В таком случае наиболее выраженным является феномен Дарье-Унны. Он заключается в механическом воздействии на пятна. В результате постоянного трения пятна превращаются в маленькие пузырьки. Такие кожные проявления характерны для крапивницы.
  2. Узловая форма. На коже начинают образовываться не только пятна, но и узелки шаровидной формы. Цвет их может быть розовый или желтый. Часто такие узелки сливаются в большие бляшки. Поверхность их гладкая, в некоторых случаях напоминает апельсиновую корку. Образования на коже чаще всего имеют бугристую поверхность. При этом симптом Дарье-Унны практически не выражен.
  3. Солитарный тип мастоцитоза. Характеризуется образованием мастоцитомы. Она представляет собой небольшой узел резиновой консистенции, поверхность которого может быть как гладкой, так и сморщенной. Солитарный тип мастоцитоза у детей Комаровский называет самым распространенным. Особенно это касается младенцев. Такая кожная форма заболевания у взрослых практически никогда не встречается. Локализуются узлы на коже предплечий и в области шеи. Симптом Дарье-Унны выражен достаточно ярко. Он проявляется во время травматизации мастоцитомы и сопровождается возникновением на ее поверхности пузырьков и пустул.
  4. Эритродермическая форма. Очаги поражения на коже имеют четкие границы, окрашены в желто-коричневый цвет. Образования имеют плотную консистенцию и неровные края. Пораженные участки кожи сильно зудят. Из-за постоянной травматизации симптом Дарье-Унны становится резко положительным.
  5. Телеангиэктатический тип. Участки поражения имеют яркий красно-коричневый цвет. Наблюдается чаще всего у взрослых, особенно у женщин. Поражения локализуются на коже конечностей и груди.

Диагностика и анализы

При появлении первых признаков заболевания следует обратиться к дерматологу. Он может заподозрить развитие мастоцитоза, определив симптом Дарье-Унны, а также тщательно собрав анамнез заболевания и выслушав жалобы пациента. Чтобы поставить окончательный диагноз, проводят биопсию кожных элементов. при гистологическом исследовании можно обнаружить специфические инфильтраты, состоящие из тучных клеток. Инфильтраты могут находиться только в верхнем слое дермы или же поражать более глубокие слои и даже подкожную клетчатку. Все будет зависеть от формы мастоцитоза.

Лабораторные исследования

Клинический анализ крови помогает определить количество базофилов и нейтрофилов. При такой патологии их концентрация в крови значительно повышается, а лейкоцитарная формула сдвигается влево. Для подтверждения диагноза часто исследуют анализ мочи на содержание в ней гистамина.

В случае поражения мастоцитозом внутренних органов необходимо будет провести их ультразвуковое исследование. Во время проведения УЗИ органов брюшной полости часто выявляют увеличение селезенки и печени. В некоторых случаях необходимо делать рентгенографию и КТ костей. Результаты исследования показывают наличие остеопороза и остеосклероза.

Особенности лечения

Мастоцитоз у взрослых, лечение которого должно быть комплексным и симптоматическим, встречается редко. Но доктора должны знать, как бороться с его симптомами. Прежде всего, нужно устранить все внешние раздражители: физическое воздействие на кожу, контакты с бытовой химией.

Основу медикаментозной терапии представляет прием антигистаминных препаратов. Наиболее известными из них являются Лоратадин и Цетиризин. Довольно хороший терапевтический эффект оказывают Фенистил и Тавегил. Хорошим антигистаминным препаратом также считается Задитен.

Системную форму заболевания в основном лечат при помощи глюкокортикостероидов. При кожных формах их применяют в виде мазей и кремов.

Лечение матосцитоза у взрослых должно быть направлено на борьбу с симптомами заболевания, но оно не всегда приносит положительный результат. Иногда диагностика затрудняется тем, что такое заболевание очень редко встречается в повседневной врачебной практике. Однако, если мастоцитоз будет вовремя диагностирован, то назначенная доктором медикаментозная терапия обязательно принесет положительный результат.

Мастоцитоз или пигментная крапивница – группа заболеваний невыясненной этиологии, которые характеризуются размножением тучных клеток и инфильтрации кожных покровов или внутренних органов. В последнем случае речь идёт о системном заболевании, которое может приводить к серьёзным осложнениям.

Онлайн консультация по заболеванию «Мастоцитоз».

Задайте бесплатно вопрос специалистам:

Дерматолог

.

Пигментная крапивница у детей диагностируется, чаще всего, в возрасте до двух лет. Клиницисты отмечают, что каждый второй случай этого недуга самоустраняется у детей в период полового созревания. Системная форма недуга чаще всего встречается у взрослых и поражает селезёнку, печень и желудочно-кишечный тракт.

Лечение в большинстве случаев консервативное. В более сложных случаях и при наличии сопутствующих осложнений, что чаще всего встречается при системной форме недуга, может быть показано хирургическое вмешательство.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра мастоцитоз обозначен как пигментная крапивница. Код по МКБ 10 – Q82.2, сюда не относится злокачественный мастоцитоз.

Этиология

В настоящее время этиологических причин развития мастоцитоза у взрослого или ребёнка не обнаружено. Отмечается, что в некоторых случаях этот патологический процесс может быть обусловлен генетически и передаваться аутосомно-доминантным путём.

Классификация

Различают системный и кожный мастоцитоз. Системный мастоцитоз, в свою очередь, может быть таких видов:

  • тучноклеточный – злокачественная форма, в таком случае диагностируется до 20% тучных клеток в спинном мозге, имеет негативный прогноз, плохо поддаётся лечению;
  • агрессивный – провоцирует органную дисфункцию;
  • ассоциированный с другими патологиями гематологического характера;
  • безболезненный.

Кожный мастоцитоз различают следующих видов:

  • узловой – характеризуется узелками шаровидной формы красного, розового или жёлтого цвета диаметром не более 1 сантиметра;
  • мастоцитома – поражение в виде небольшого количества узелков с поверхностью, напоминающей апельсиновую корку диаметром до 2 сантиметров;
  • телеагиоэктазийный – чаще всего встречается у женщин, характеризуется пятнами красно-коричневого цвета, которые при трении покрываются волдырями, может переходить в системную форму и поражать костную ткань;
  • макуло-папулезный – при такой форме на коже образуются пятна красного, реже коричневого цвета;
  • диффузный – отличается множественными высыпаниями в области ягодиц и подмышечных впадин. Пятна жёлтого цвета сопровождаются сильным зудом, могут преобразовываться в волдыри.

Кожный мастоцитоз у детей и взрослых по своему внешнему проявлению схож с некоторыми дерматологическими заболеваниями, поэтому заниматься самолечением настоятельно не рекомендуется. Нужно обращаться к врачу за обследованием.

Симптоматика

Клиническая картина будет зависеть от типа заболевания. Кожный мастоцитоз характеризуется следующими симптомами:

  • образование на кожном покрове пятен, узлов, папул;
  • цвет высыпаний может быть розовым, красным, жёлтым, коричневым;
  • зуд в месте высыпаний;
  • периодически поднимается температура тела;
  • пониженное артериальное давление;
  • учащённое сердцебиение.

Симптомы системного мастоцитоза будут зависеть от локализации патологического процесса. Так, при поражении желудочно-кишечного тракта возможно наличие следующих клинических проявлений:

  • тошнота, рвота;
  • боли в животе;
  • диарея, в более сложных случаях до 10 раз в сутки;
  • ухудшение аппетита;
  • потеря веса;
  • отрыжка с неприятным запахом;
  • бледность кожных покровов;
  • слабость, пониженная работоспособность.

Симптомы мастоцитоза

При поражении селезёнки возможно присутствие такой клинической картины:

  • увеличение органа в размерах;
  • ощущение тяжести и дискомфорта со стороны поражённого органа;
  • ощущение переполненности в желудке, даже при минимальном количестве употреблённой пищи;
  • снижение иммунитета человека, что проявляется в виде частых заболеваний, медленного процесса выздоровления;
  • повышенная восприимчивость кожи к механическому воздействию – кровоподтёки могут образовываться даже при лёгком нажатии;
  • учащённый пульс;
  • частый стоматит, образование язвочек на стопах, реже руках;
  • боль, которая локализуется слева, может отдавать в спину, руку;
  • повышенная температура тела;
  • сильная утомляемость, слабость.

Если заболевание поражает костные ткани, то возможно проявление симптоматики остеопороза (размягчение ткани) или остеосклероза (происходит замещение костной ткани соединительной).

При поражении печени может присутствовать следующая клиническая картина:

  • увеличение в размерах печени;
  • ощущение дискомфорта и тяжести в области правого подреберья;
  • повышенное потоотделение и желтушность кожных покровов;
  • нарушение акта дефекации, изменение цвета и консистенции каловых масс;
  • живот может увеличиваться в размерах;
  • резкая потеря веса, без видимой на то причины;
  • горечь во рту, неприятная отрыжка;
  • общая слабость, недомогание;
  • на поверхности языка могут образовываться трещины, сам язык может быть обложен белым налётом;
  • отёчность ног, лица;
  • кожный зуд;
  • сыпь по коже.

Также системная форма мастоцитоза может поражать центральную нервную систему, что будет характеризоваться следующей симптоматикой:

  • частые головные боли, без видимой на то причины;
  • головокружение;
  • нарушение двигательной и речевой функции;
  • тошнота, иногда со рвотой;
  • нарушение цикла сна;
  • раздражительность, резкие перепады настроения;
  • ухудшение памяти;
  • кожные высыпания.

Следует отметить, что кожное проявление недуга не всегда наблюдается при системной форме заболевания.

При наличии пигментации и дополнительных признаков следует срочно обращаться за медицинской помощью. Только врач может установить причину тех или иных клинических проявлений путём соответствующих диагностических мероприятий. Самолечение может привести к развитию серьёзных осложнений.

Диагностика

Изначально проводится физикальный осмотр больного. Во время первичного осмотра врач должен установить следующее:

  • как давно начали проявляться первые признаки;
  • какие симптомы присутствуют;
  • личный и семейный анамнез больного;
  • наличие хронических заболеваний со стороны ЖКТ, ЦНС, селезёнки, сердечно-сосудистой системы;
  • принимает ли в настоящее время пациент какие-либо препараты без назначения врача.

Для уточнения диагноза могут проводиться такие диагностические мероприятия:

  • биопсия кожных элементов для последующего гистологического исследования;
  • Биопсия кожи

  • клинический и развёрнутый биохимический анализ крови;
  • анализ крови на онкомаркеры;
  • УЗИ органов брюшной полости;
  • рентгенологическое исследование внутренних органов;
  • КТ кости.

Так как клиническая картина при этом заболевании довольно неоднозначна, может потребоваться дифференциальная диагностика, для подтверждения или исключения следующих заболеваний:

  • пигментные невусы;
  • дерматофиброма;
  • пузырчатка новорождённых при симптоматике у детей до года;
  • врождённая форма пойкилодермии Ротмунда-Томсона;
  • лимфома;
  • гемангиома;
  • лимфогранулематоз.

Тактику лечения врач может определить только после получения результатов всех необходимых диагностических процедур.  Самостоятельно сопоставлять симптомы с причиной заболевания настоятельно не рекомендуется.

Лечение

В большинстве случаев проводится консервативная терапия. Однако если установлена злокачественная форма недуга, то возможно проведение операции с лучевой или химиотерапией.

Медикаментозное лечение может включать в себя приём следующих препаратов:

  • противоаллергические;
  • ингибиторы серотонина;
  • хлоргидрат ципрогептадина;
  • нестероидные противовоспалительные;
  • цитостатики;
  • кортикостероиды;
  • антигистаминные;
  • ПУВА-терапия.

ПУВА-терапия

В отдельных случаях кожные мастоцитомы могут удалять хирургическим путём.

Кроме медикаментозного лечения, врач может назначить физиотерапевтические процедуры. Чаще всего это ультрафиолетовое облучение.

При поражении ЖКТ в лечение будет включена диетотерапия. Тип диетического стола избирается индивидуально, в зависимости от текущей клинической картины.

Следует отметить, что консервативные методы лечения, так же как и хирургические, недостаточно эффективны, даже в случае своевременно начатого лечения. Обусловлено это тем, что точные причины развития такого патологического процесса не установлены.

Возможные осложнения

При кожной пигментной крапивнице осложнений практически не наблюдается. Системная форма недуга может привести к развитию заболеваний, которые обусловлены поражением тех или иных органов первопричинным фактором. В таком случае это печень, ЖКТ, селезёнка, ЦНС. При злокачественной форме заболевания возможно распространение онкологического процесса на близлежащие органы, что крайне опасно для жизни и может привести к летальному исходу.

Прогноз

Кожная форма мастоцитоза у детей может самоустраняться в подростковом возрасте, у взрослых осложнения после такой формы недуга наблюдаются крайне редко.

Наиболее негативные прогнозы имеет тучноклеточная форма мастоцитоза, так как является онкологическим процессом.

Профилактика

К сожалению, действенных методов профилактики нет, так как точные причины этого заболевания не установлены. При первых клинических проявлениях нужно обращаться за медицинской помощью.