Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Синдром Лайелла — воспалительно-аллергическая патология, отличающаяся тяжелым течением и относящаяся к буллезным дерматитам. Это лекарственно-индуцированное токсическое поражение организма, проявляющееся общими и местными признаками. К системным нарушениям относятся – дегидратация, дисфункция внутренних органов, присоединение бактериальной инфекции. Местное повреждение — появление на коже и слизистых оболочках характерных морфологических элементов: пузырей, эрозий, рубцов. Синдром Лайелла по МКБ-10 имеет код L51.2 и название «Токсический эпидермальный некролиз».

Впервые патология была описана в 2019 году дерматологом из Шотландии Аланом Лайеллом, в честь которого синдром и получила свое название. В своих научных работах он писал, что тяжелая форма токсикодермии является особой реакцией на лекарственные препараты – антибиотики, сульфаниламиды, НПВС. В настоящее время доказано, что данный синдром относится к медикаментозным аллергическим реакциям и считается таким же тяжелым патологическим состоянием, как и анафилактический шок.

Синдром Лайелла имеет несколько равнозначных наименований – токсический эпидермальный некролиз, буллезная лекарственная болезнь, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка. Эти термины по сути обозначают одно и тоже заболевание, проявляющееся образованием пузырей на коже, как при ожоговой болезни. Синдром Лайелла обычно развивается у детей со слабой иммунной защитой и пожилых людей, имеющих целый ряд хронических заболеваний. Чаще всего он отмечается у мужской половины населения. Клинические признаки болезни появляются спустя пару часов после введения определенного медикамента.

Из всех аллергопатологий синдром Лайелла имеет самый тяжелый исход. Некротическое поражение эпидермиса и его отслойка вызваны токсическим действием аллергенов на организм больного. Волдыри, эрозии и рубцы появляются на коже живота, плечевого пояса, груди, ягодиц, спины. В наибольшей степени повреждению подвержена слизистая полости рта, гортани, половых органов. Острое воспалением кожно-висцеральной зоны проявляется характерными клиническими признаками, зачастую опасными для жизни.

Диагностика синдрома Лайелла заключается в:

  • проведении тщательного осмотра больного,
  • наблюдении за данными коагулограммы,
  • изучении результатов лабораторного исследования крови и мочи.

Характерные изменения в состоянии кожи позволяют вовремя поставить правильный, зачастую смертельный, диагноз. Лечение патологии сложное и многокомпонентное. Больным проводят экстракорпоральное очищение крови, инфузионную, противовоспалительную, антибактериальную и дегидратационную терапию. Чтобы сохранить жизнь больным и предупредить серьезные последствия болезни, требуется быстрое врачебное вмешательство.

Этиология

В зависимости от причины болезни выделяют четыре вида синдрома Лайелла:

  1. Идиопатический – невыясненной этиологии.
  2. Лекарственный — формирование в результате воздействия противомикробных средств, антиконвульсантов, аспирина и прочих представителей НПВС, анестетиков.
  3. Стафилогенный — вызван золотистым стафилококком, развивается у детей и имеет тяжелое течение.
  4. Вторичный — на фоне псориаза, ветрянки, опоясывающего лишая и других дерматологических заболеваний.
  5. Комбинированный — развивается под воздействием инфекционных и лекарственных факторов.

У взрослых синдром обычно развивается под воздействием лекарств, после переливания крови или плазмы. У детей развитие болезни связано со стафилококковой инфекцией и врожденной аллергической готовностью. У новорожденных и грудничков синдром Лайелла протекает очень тяжело. Недуг отличается острым началом и быстрым нарастанием интоксикации. При поражении больших площадей кожи может развиться сепсис. Своевременно начатое лечение позволяет намного быстрее избавить от синдрома детей, чем взрослых.

Патогенез и патоморфология


Несмотря на то, что синдром Лайелла считается полиэтиологическим заболеванием, важную роль в его развитии играют лекарственные препараты – антибактериальные, сульфаниламидные, противовоспалительные и противотуберкулезные. После введения медикамента в организм с нарушенной обезвреживающей функцией аллерген взаимодействует с белками эпидермиса. Верхний слой кожи воспринимается как «чужеродный». Против него иммунная система начинает интенсивно вырабатывать антитела. Результатом сложных иммунологических реакций становится некроз эпидермиса и его отслойка. Продукты распада белков оказывают токсическое влияние на организм, что приводит к дальнейшему стремительному прогрессированию патологии.

Важное место в развитии синдрома занимают наследственные факторы. Около 10 % человеческой популяции имеет генетическую предрасположенность к аллергической сенсибилизации организма.

Факторы, провоцирующие развитие недуга:

  • самолечение,
  • применение лекарств без врачебных рекомендаций,
  • экологическая проблема,
  • рентгеноконтрастное обследование больных,
  • халатное отношение медиков к своим непосредственным обязанностям,
  • иммунодефицит и снижение неспецифической резистентности организма,
  • врачебные ошибки.

Группу риска составляют люди, имеющие в анамнезе аллергические заболевания — риниты, дерматиты, конъюнктивиты, бронхиальную астму, поллиноз. Аллергия на лекарства развивается стремительно, приводя к нарушению кислотно-основного состояния и провоцируя выраженную симптоматику.

Патоморфологические стадии развития заболевания:

  1. Эритематозная – появление эритем на коже в течение 2–3 дней.
  2. Буллезная — образование пузырей неправильной формы с тонкими стенками, сливающихся друг с другом.
  3. Десквамационная — разрыв пузырей, и появление на их месте обширных эрозийных поверхностей.

При синдроме Лайелла у больных развивается афтозный стоматит, конъюнктивит, язвенно-некротическое воспаление мужских и женских половых органов.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

  • Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
  • Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
  • Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

  1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
  2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
  3. благоприятное – разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

  • гнойно-воспалительные процессы – пневмония, пиодермия, сепсис,
  • повышение вязкости крови,
  • дисфункция сердца,
  • нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
  • развитие олигурии и анурии,
  • воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
  • острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
  • внутренние кровоизлияния,
  • дегидратация,
  • инфекционный шок,
  • временна слепота, фотофобия.

Диагностика

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем выше шанс скорейшего купирования патологического процесса. Диагностика синдрома Лайелла заключается в проведении тщательного внешнего осмотра больного. Симптомы патологии настолько специфичны, что спутать ее с другими недугами практически невозможно.

Специалисты осматривают кожные покровы больных и проводят необходимые лабораторные исследования. Эти методы позволяют определить причину поражения и текущую стадию процесса. По результатам обследования назначается схема лечения.

Лабораторная диагностика синдрома Лайелла:

  1. гемограмма — типичные признаки воспаления;
  2. биохимия крови позволяет осуществить мониторинг общего состояния организма во время лечения – при синдроме повышается концентрация мочевины и азотистый уровень;
  3. нарушение электролитного баланса;
  4. протеинограмма — снижение общего белка;
  5. повышение всех показателей печеночных проб;
  6. анализ мочи выявляет нарушения со стороны почек;
  7. коагулограмма – повышенная свертываемость крови;
  8. иммунологические тесты — увеличение количества иммуноглобулинов в крови после введение больному опасного медикамента;
  9. биопсия пораженной кожи и ее гистологическое исследование выявляет характерные изменения в поверхностных и глубоких слоях эпидермиса.

Лечебные мероприятия

Больных с синдромом Лайелла срочно госпитализируют в отделении реанимации и интенсивной терапии ожоговой больницы. Своевременное оказание медицинской помощи позволяет сохранить жизнь пациенту. Общетерапевтические мероприятия заключаются в проведении дезинтоксикации и обработке очагов поражения на коже. Лечение направлено на нормализацию водного и солевого баланса, восстановление кровоснабжения внутренних органов и их функций.

На догоспитальном этапе оказания медицинской помощи необходимо отменить прием препарата, вызвавшего заболевание, промыть желудок, поставить очистительную клизму. Больным следует употреблять много жидкости. Парентерально вводят антигистаминные препараты – «Супрастин», «Пипольфен», «Димедрол».

Стационарное лечение включает:

  • Для борьбы с обезвоживанием и нормализации водно-солевого баланса проводят постоянную инфузионную терапию под контролем суточного диуреза. Внутривенно капельно вводят физраствор, декстран, реополиглюкин, гемодез, плазму или альбумин, раствор Рингера.
  • Кровь очищают путем проведения пламафереза или гемосорбции, больным назначают в больших дозах кортикостероиды и антибиотики.
  • Симптоматическое лечение заключается в применении препаратов, поддерживающих работу печени – «Фосфоглив», «Эссениале форте», «Карсил».
  • Больным назначают ингибиторы протеолиза – «Гордокс», «Контрикал».
  • Используют препараты, снижающие свертываемость крови – «Курантил», «Персантин», «Дипиридамол».
  • Мочегонные средства – «Фуросемид», «Маннитол», «Верошпирон».
  • Иммунная терапия с применением иммуномодуляторов – «Исмиген», «Ликопид».
  • Местно применяют ранозаживляющие мази – «Солкосерил», «Бепантен», «Левомеколь», специальные аэрозоли и растворы для полоскания ротовой полости. Поскольку синдром Лайелла отличается выраженной болезненностью, местную терапию проводят после обезболивания. Перевязки больным часто делают под наркозом.
  • Больные с данным синдромом требуют особого ухода, включающего использование стерильных ватно-марлевых повязок и белья. Все палаты должны быть оснащены бактерицидными лампами. В них необходимо поддерживать оптимальную влажность и температуру воздуха. Подобные условия предотвращают проникновение инфекции из внешней среды.

В домашних условиях после выписки из стационара продолжается лечение малыми дозами кортикостероидов с постепенной отменой препарата. Очаги поражения обрабатывают аэрозолями или влажными повязками, содержащими глюкокортикостероиды, делают примочки с антибиотиками.

Для лечения патологии народные средства и фитопрепараты практически не используются. Можно полоскать полость рта отваром шалфея или ромашки, смазывать очаги поражения взбитым яичным белком или обрабатывать их витамином А.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие синдрома Лайелла, специалисты перед назначением лечебных процедур должны выяснить, как пациент переносит то или иное лекарство. Если получить информацию о переносимости препарата в прошлом не представляется возможным, следует воздержаться от его назначения.

Профилактические мероприятия, позволяющие предотвратить развитие синдрома Лайелла:

  • отказ от одновременного применения нескольких лекарственных средств,
  • ограничение вакцинации, пребывания под прямыми солнечными лучами и закаливания лицам из группы риска,
  • исключение самолечения,
  • исключение контактов с аллергенами,
  • ограждение лиц из группы риска от воздействия негативных факторов.

Синдром Лайелла — смертельно опасная патология, при появлении первых признаков которой необходимо сразу же обратиться к врачу. Любая потеря времени может закончиться смертью больного. Чаще всего от синдрома погибают маленькие дети и пожилые люди. Даже в условиях реанимации летальность нередко достигает 70%. Чтобы спасти жизнь больному, необходимо вовремя начать лечебные мероприятия и тщательно выполнять все рекомендации специалистов. Правильная лечебная тактика сделает прогноз синдрома благоприятным, позволит добиться стойкой ремиссии и предупредить развития негативных последствий.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 15 ноября 2016;
проверки требуют

9 правок

.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 15 ноября 2016;
проверки требуют

9 правок

.

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

Клиническая картина[править | править код]

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Лечение[править | править код]

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Немедленная госпитализация.

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового-в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз[править | править код]

Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25-30 %, в тяжелых случаях может достигать 65-70 %.

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

  • Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. — 2016. — № 2. — С. 64-68. — ISSN 2223-9022 (Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с борщевиком, серой ртутной мазью, белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)

Ссылки[править | править код]

  • [1]

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз) — это тяжелое заболевание, имеющее аллергическую природу. Патология характеризуется общим тяжелым состоянием, буллезными высыпаниями на значительной площади поверхности кожи и слизистых. Очень быстро нарастает обезвоживание и явления общей интоксикации, поражаются почки и другие внутренние органы.

Причины и виды заболевания

Современная медицина классифицирует токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла) в зависимости от его причин. Всего принято различать четыре варианта этого заболевания:

  1. Первый тип представляет собой аллергическую реакцию на вторжение патогенных микроорганизмов. Чаще всего это золотистый стафилококк второй группы. Эта форма характерна для детей и отличается тяжелым течением.
  2. Второй тип заболевания обусловлен употреблением лекарственных препаратов — антибактериальных, противосудорожных, салицилатов, анальгетиков, противотуберкулезных. Самой частой причиной развития второго типа заболевания является одновременное сочетание сульфаниламидов с другими лекарствами.
  3. Третий тип — идиопатический, его причина до конца не выяснена.
  4. Четвертый тип может быть вызван сочетанием нескольких причин. Очень часто развивается на фоне лечения инфекционных процессов как одновременная реакция на возбудителя и на лекарство.

Патогенетические механизмы

Механизм развития синдрома Лайелла во многом обусловлен генетической предрасположенностью к разного рода аллергическим реакциям. У таких пациентов всегда имеются анамнестические сведения о перенесенных ранее аллергических ринитах, поллинозах, контактных дерматитах или о наличии бронхиальной астмы.

Нарушение механизмов инактивации токсических компонентов, попадающих в организм, приводит к соединению лекарственных веществ с белками клеточных стенок эпидермиса. В итоге образуется вещество, которое является сильным антигеном. В ответ организм включает механизмы иммунной защиты, которые направлены на введенный токсин и на собственные белки кожи пациента. По своей сути этот процесс схож с реакцией отторжения трансплантатов.

Патогенетический механизм заболевания получил название феномена Шварцмана-Санарелли. В результате наблюдается токсическое поражение внутренних органов и систем организма. Нарушаются функции органов, отвечающих за функции дезинтоксикации. Это приводит к тяжелым нарушениям водно-электролитного баланса. Состояние быстро ухудшается и может наступить летальный исход.

Клиническая картина

В клинической картине заболевания принято различать несколько стадий:

  1. На начальном этапе ухудшается общее состояние пациента, повышается температура тела, появляется сонливость и потеря ориентации в окружающем пространстве. На коже начинают появляться первые очаги поражения — гиперемия и повышение чувствительности.
  2. На второй стадии развития заболевания участки поражения на коже увеличиваются в размерах, нарастает их гиперчувствительность. Кожа расслаивается, на ней образуются пузыри, заполненные мутной серозной жидкостью. Пациент начинает испытывать жажду и сухость во рту.
  3. Третья стадия характеризуется признаками выраженного обезвоживания. Если пациент своевременно не получает адекватной помощи, наступает летальный исход.

Чаще всего синдром Лайелла поражает молодых людей и детей. Нарастание клинической симптоматики происходит очень быстро. Спустя 1−2 суток состояние пациента может быть крайне тяжелым. Температура тела внезапно повышается до 39−40 °C. Кожная сыпь охватывает поверхность туловища и конечностей.

Постепенно кожные пятна увеличиваются в размерах, сливаются между собой, образуя обширные очаги. Образующиеся пузыри могут достигать по величине размера ладони. Кожа в местах поражения дряблая и легко травмируется, напоминая ошпаренную кипятком. Симптоматика напоминает таковую при ожоге 2 степени. При дотрагивании пораженная поверхность резко болезненна.

Характерен симптом «смоченного белья» — кожа легко сморщивается при малейшем прикосновении. На пальцах она может отслаиваться лоскутами, сохраняя при этом форму. На поверхности тела могут образоваться множественные точечные кровоизлияния.

На слизистых оболочках картина имеет некоторые отличия. Здесь образуются множественные кровоточащие язвы, очень болезненные при дотрагивании. Такие же образования появляются на губах. В дальнейшем они покрываются струпьями и мешают пациенту принимать пищу. Патологический процесс охватывает слизистые оболочки всех органов пищеварительной и дыхательной системы, мочевой пузырь и мочеиспускательный канал.

Состояние пациента ухудшается очень быстро. При высокой температуре он жалуется на сильную головную боль, становится вялым, сонливым и дезориентированным. Нарастающее обезвоживание приводит к сухости кожи и слизистых, сгущению крови.

Токсическое поражение может проявляться в выпадении ногтей и волос. Вследствие нарушения водно-солевого обмена, выраженного обезвоживания и интоксикации нарушается работа внутренних органов — печени, легких, сердца.

Если пациент не получает своевременной медицинской помощи, развиваются тяжелые осложнения, присоединяется вторичная инфекция. Это осложнение наиболее грозное, так как иммунитет пациента в этот момент резко ослаблен и организм не в силах сопротивляться возбудителям.

Попадание в организм патогенных микроорганизмов приводит к их массовому размножению. В итоге в кровь выбрасывается большое количество токсинов, приводящих к развитию инфекционно-токсического шока. В таком состоянии высока вероятность летального исхода.

Наиболее тяжелым периодом в течение болезни считается 2−3 неделя от момента начала. Смертность пациентов от этого заболевания составляет примерно 1/3 от всех случаев.

Дифференциальную диагностику следует проводить с буллезной формой экссудативной эритемы, пузырчаткой и пр.

У новорожденных детей иммунная защита обусловлена полученными от матери антителами. На протяжении длительного времени они защищают организм малыша от разнообразных негативных воздействий. Именно поэтому так редко развивается синдром Лайелла у детей первых месяцев жизни. Это возможно лишь при воздействии на детский организм стафилококковой инфекции. Здесь играет немаловажную роль наследственная предрасположенность малыша к аллергическим реакциям. У детей очень быстро присоединяется инфекция и развивается сепсис.

Диагностика

Диагностика заболевания может быть проведена уже на самых ранних этапах развития заболевания. Она включает в себя:

  1. Тщательный внешний осмотр пациента, оценка состояния кожных покровов и слизистых оболочек.
  2. Общеклинический и биохимический анализ крови.
  3. Данные коагулограммы.
  4. Биопсия частичек кожных покровов.

При изучении биоптата кожи наблюдается гибель поверхностных слоев кожи, а в более глубоких слоях образуются пузыри с серозным содержимым. Экссудат в пузырях абсолютно стерилен. Самые глубокие слои кожи отечны, в них можно обнаружить скопления лимфоцитов.

В общем анализе крови резко возрастает количество лейкоцитов, что является признаком воспалительного процесса. Появляются также молодые незрелые формы лейкоцитов. Такое явление называется сдвигом лейкоцитарной формулы.

В биохимических анализах повышается уровень билирубина, мочевины, азота, увеличивается активность ферментов — сывороточных трансфераз.

В анализе мочи обнаруживается большое количество белка, примеси крови.

Принципы лечения

Лечить болезнь Лайелла следует исключительно в условиях стационара — палатах интенсивной терапии или ожоговых отделениях.

  1. Первым шагом является полная отмена всех препаратов, которые могли вызвать заболевание.
  2. Пациента раздевают и укладывают на специальную кровать с созданием специальных условий и поддержанием комфортной температуры.
  3. Лечить эрозии кожи следует с помощью стерильных повязок. На кожу наносятся мази с гормонами и антибиотиками — Преднизолон, Гордокс и пр.
  4. Для купирования обезвоживания пациенту дают обильное питье. Применяются солевые растворы для перорального приема — Регидрон, Оралит. Жидкость должна даваться только в теплом виде.
  5. Если пациент находится в бессознательном состоянии, жидкость и питательные смеси вводится через зонд. При необходимости вводятся инфузионно растворы с учетом показателей суточного диуреза и гематокрита.
  6. С целью дезинтоксикации проводят гемосорбцию и плазмаферез — процедуры, способствующие выведению из крови токсических веществ.

Чтобы облегчить состояние пациента, можно использовать полоскания полости рта отварами лечебных трав — ромашки, шалфея. Пораженные участки кожи можно смазывать яичным белком или витамином А. Все эти средства допустимы только при отсутствии аллергии на них. Следует помнить, что полностью излечить синдром Лайелла только домашними методами невозможно.

Возможные осложнения

Наиболее частыми осложнениями заболевания являются инфекционные поражения кожных покровов. Наиболее опасным инфекционным осложнением является сепсис. Кроме того, возможно развитие следующих осложнений:

  1. Значительное обезвоживание приводит к увеличению вязкости крови и развитию тромбозов, инфарктов и инсультов.
  2. Возможны нарушения сердечной деятельности вплоть до сердечной недостаточности.
  3. Вследствие нарушения фильтрационной способности почек развивается выраженная интоксикация.
  4. За счет язвенного поражения слизистых оболочек внутренних органов развиваются внутренние кровотечения, нарушается всасывание питательных веществ в пищеварительном тракте.
  5. У детей может крайне быстро развиваться инфекционно-токсический шок.
  6. При поражении конъюнктивы возможно снижение зрения вплоть до временной слепоты. В реабилитационном периоде может наблюдаться длительная светобоязнь.

Смерть может наступить в результате сепсиса, тромбоэмболий и обезвоживания.

Профилактика синдрома

Чтобы не допустить развития этого грозного заболевания, следует строго соблюдать назначенную схему приема лекарств, не превышая самостоятельно дозировок.

При назначении лекарственных средств специалист должен предупредить пациента обо всех возможных побочных эффектах и осложнениях.

Недопустим прием одновременно более шести разных лекарственных препаратов. Исключение может составить специфическое лечение, которое проводится под тщательным врачебным контролем.

Попытки самолечения у пациентов с предрасположенностью к аллергическим реакциям могут спровоцировать синдром Лайелла.

В настоящее время не существует специального лекарства, гарантирующего полное выздоровление при токсическом эпидермальном некролизе. Однако своевременное обращение к врачу и интенсивное лечение в максимально ранние сроки дают большие шансы на выздоровление.

Синдром Лайелла (токсический эпидермальный некролиз, злокачественная пузырчатка) – аллергический дерматит, который сопровождается буллезным поражением кожного покрова и слизистых оболочек, а также существенным нарушением общего состояния организма пациента.

Данный тип аллергической реакции считается самым тяжелым после анафилактического шока и во многих случаях приводит к смерти. Чаще всего он развивается у детей и людей молодого возраста. Симптомы синдрома Лайелла встречаются у 0,3% пациентов, страдающих от медикаментозной аллергии.

Причины

Основными причинами токсического эпидермального некролиза являются:

  1. Прием лекарственных препаратов – антибиотиков, сульфаниламидов, противосудорожных средств, барбитуратов, салицилатов, анальгетиков, противовоспалительных и прочих лекарств. Болезнь возникает при попадании в организм большой дозы активного компонента вещества или комбинировании действующих веществ.
  2. Инфекция, вызванная золотистым стафилококком второй группы или другим агентом. Этот фактор чаще всего запускает синдром Лайелла у детей. Он отличается крайне неблагоприятным течением.
  3. Сочетание инфекционной патологии и лечения некоторыми медикаментами.

В ряде случаев не удается установить причину эпидермального некролиза. Такое состояние относят к идиопатическим.

Главной предпосылкой к развитию синдрома Лайелла считают наследственную предрасположенность к аллергии. Практически у всех пациентов в прошлом были диагностированы заболевания, указывающие на нарушение механизма обезвреживания токсических веществ: контактный дерматит, поллиноз, экзема, астма или так далее.

Патогенез синдрома Лайелла связан с соединением аллергена (лекарства) с белками, формирующими клетки эпидермиса. Вновь образованное вещество воспринимается иммунной системой как антиген. С помощью лимфоцитов и макрофагов она начинает активно с ним бороться, уничтожая верхний слой кожных покровов и слизистых оболочек. Параллельно с этим продукты распада белков накапливаются во внутренних тканях. В результате развивается общая интоксикация, и происходит серьезный сбой в работе всех внутренних органов, в том числе почек. Как следствие, при синдроме Лайелла существенно нарушается электролитный и водно-солевой баланс.

Симптомы

Симптомы токсического эпидермального некролиза нарастают в течение 1-3 дней. Изначально поднимается температура до 39-40 ºС. Спустя несколько часов все тело пациента покрывается сливающимися между собой красными эритематозными пятнами, которые напоминают сыпь при скарлатине или кори. Как правило, патологический процесс начинается с лица, а затем распространяется на остальные участки.

Болезненные и отечные элементы появляются не только на коже, но и на слизистых оболочках рта, гениталий, глаз (характерно для детей), а также внутренних органов – бронхов, пищевода, желудка, кишечника и так далее.

Через 12-48 часов очаги поражения превращаются в плоские пузыри диаметром от 3 до 15 см. Под их тонкой дряблой пленкой находится серозное или серозно-геморрагическое содержимое. Пузыри легко рвутся и на их месте возникают эрозии с мелкими кровоизлияниями.

При незначительном прикосновении к телу пациента с синдромом Лайелла внешне здоровый эпидермис отслаивается пластами, а под ним обнаруживается мокнущая воспаленная поверхность (симптом Никольского). Кожа становится красной и болезненной, как при ожоге II-III степени. Иногда к крупным эрозиям добавляется мелкая петехиальная сыпь. На слизистых оболочках эритематозные пятна покрываются корками.

Помимо выраженной местной реакции, наблюдается ряд общих симптомов:

  • головные боли, сонливость, вялость, нарушение ориентации в пространстве;
  • обезвоживание, которое сопровождается сильной жаждой, уменьшением секреции слюны и пота, а также сгущением крови;
  • выпадение волос и ногтей.

Синдром Лайелла характеризуется стремительным ухудшением состояния пациента, если ему не оказывается помощь. Возможны такие осложнения, как:

  • присоединение бактериальной, грибковой или вирусной инфекции по причине резкого снижения иммунной защиты;
  • отек легких, пневмония;
  • воспаление почек, гибель их ткани;
  • слепота из-за поражения конъюнктивы;
  • кровотечения из ЖКТ.

Диагностика

Синдром Лайелла диагностируется на основании сбора анамнеза, внешнего осмотра пациента и лабораторных анализов.

Исследования включают:

  • анализ крови – показывает повышение свертываемости, уровня лейкоцитов, билирубина, мочевины, азота и СОЭ, снижение белка с одновременным ростом белковых антител и отсутствие или небольшое число эозинофилов;
  • анализ мочи – обнаруживаются примеси крови и белок;
  • гистология отслоившихся тканей – демонстрирует отмирание клеток.

Перед врачом стоит важная задача – выяснить, какой аллерген запустил реакцию. Сложность заключается в том, что буллезный дерматит может появиться не сразу после приема лекарства, а через 1-7 дней. Для выяснения причин, по которым возник синдром Лайелла, проводят иммунологические тесты.

На ранних стадиях токсический эпидермальный некролиз дифференцируют от скарлатины, многоморфной экссудативной эритемы и фототоксических реакций, на поздних – от ожогов, эритродермии и синдрома Стивенса-Джонсона.

Синдром Стивенса – Джонсона и синдром Лайелла являются тяжелейшими случаями медикаментозной аллергии, но это разные состояния. При синдроме Стивенса – Джонсона прежде всего поражаются полость рта, оболочки глаз и половые органы, а затем – кожа конечностей. Многоморфной сыпью покрывается до 40% тела. Отслаивания эпидермиса не наблюдается.

Лечение

Лечение синдрома Лайелла осуществляется в реанимационном отделении в условиях стерильности. Важно оградить пациента от аллергена, вызвавшего поражение кожи, поэтому прежде всего отменяют все лекарства, которые человек получал накануне возникновения симптомов. А также проводят очищение организма с помощью промывания желудка, клизм, обильного питья, мочегонных средств.

Дальнейшая терапия включает следующие направления:

  1. Внутривенное введение кортикостероидов в больших дозах, при улучшении ситуации назначается их пероральный прием и снижение количества.
  2. Гомокорекция – очищение крови от токсинов с помощью гемосорбции и/или плазмафереза.
  3. Инфузионная терапия – введение физраствора, реополиглюкина и других веществ, целью которого является борьба с обезвоживанием.
  4. Местное лечение – распыление аэрозолей с кортикостероидами, обработку эрозий антисептическими средствами, ранозаживляющими мазями, орошение слизистых оболочек бактерицидными растворами и так далее.

Кроме того, применяются препараты для поддержания работы почек, печени и сердца, лекарства, подавляющие ферменты, которые участвуют в распаде тканей, антибиотики (при присоединении инфекции), антикоагулянты, антигистамины обезболивающие и другие медикаменты.

Среди новейших терапевтических методик при синдроме Лайелла хорошо себя зарекомендовала гипербарическая оксигенация – насыщение организма пациента кислородом под высоким давлением.

Прогноз

Прогноз при токсическом эпидермальном некролизе (синдроме Лайелла) зависит от этапа, на котором была начата комплексная терапия. Применение современных методик на ранней стадии позволяет купировать симптомы на 5-10 день, после чего наступает полное выздоровление. При стремительном развитии патологии или позднем обращении за помощью смертность составляет 30-60%.

Профилактика

Профилактика синдрома Лайелла заключается в разумном приеме лекарственных средств:

  • перед употреблением любого медикамента следует проконсультироваться с врачом;
  • нельзя лечиться одновременно более чем пятью препаратами.

Особенно важно соблюдать эти правила людям, имеющим склонность к аллергии.